Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie: Der Schmerz entscheidet

25.11.2021 | Medizin

Ent­schei­den­des Kri­te­rium bei Ver­dacht auf eine Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie ist die Beschrei­bung des Schmer­zes. Wird die­ser mit einer Zahn­ex­trak­tion, einem Trauma oder einer Ent­zündung in Ver­bin­dung gebracht, muss die Dia­gnose hin­ter­fragt wer­den. Auf eine The­ra­pie mit Car­ba­ma­ze­pin oder Oxcar­ba­ze­pin spre­chen 90 Pro­zent der Betrof­fe­nen inner­halb von ein bis zwei Tagen an.
Sophie Fessl

Mit einer Inzi­denz von zehn bis zwölf/100.000/Jahr ist die Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie „keine beson­ders sel­tene Erkran­kung“, betont Univ. Prof. Tho­mas Kret­schmer von der Abtei­lung für Neu­ro­chir­ur­gie und Neu­ro­re­stau­ra­tion am Kli­ni­kum Kla­gen­furt. „Aber die typi­sche Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie hat ins­ge­samt eine hohe Chance auf gute Behan­del­bar­keit, sowohl durch die medi­ka­men­töse Behand­lung als auch bei den chir­ur­gi­schen Ver­fah­ren.“ Wich­tig sei vor allem, eine Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie recht­zei­tig als sol­che zu erken­nen, ergänzt Priv. Doz. Ste­fan Leis von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie, neu­ro­lo­gi­sche Inten­siv­me­di­zin und Neu­ro­reha­bi­li­ta­tion am Uni­kli­ni­kum Salz­burg. Leis wei­ter: „Bei Ver­dacht auf Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie sollte früh­zei­tig ein Spe­zia­list hin­zu­ge­zo­gen wer­den, um die Dia­gnose kor­rekt zu stellen.“

Man unter­schei­det drei For­men der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie: Bei der klas­si­schen Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie ist die Ursa­che eine neu­ro­vasku­läre Kom­pres­sion, bei der ein Gefäß – meist die obere Klein­hirn­ar­te­rie – den Tri­ge­mi­nus­nerv oder die Ner­ven­ein­tritts­zone in der hin­te­ren Schä­del­grube ein­engt. Durch räum­li­che Nähe des Gefä­ßes oder Aus­bil­dung von Gefäß­schlin­gen schä­digt die Pul­sa­tion der Arte­rie die Ner­ven­schei­den; es resul­tiert eine lokale Demye­li­ni­sie­rung des Tri­ge­mi­nus. „Es kommt zu einer Stö­rung der Signal­über­tra­gung und dadurch zu plötz­lich ein­schie­ßen­den, star­ken Schmer­zen“, berich­tet Leis. Rund 15 Pro­zent der Pati­en­ten lei­den an einer sekun­dä­ren Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie, die durch Men­in­geome, andere raum­for­dernde Tumore im Klein­hirn­brü­cken­win­kel oder Mul­ti­ple Skle­rose aus­ge­löst wird. Ebenso gibt es auch eine idio­pa­thi­sche Trigeminusneuralgie.

Die Dia­gnose der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie stützt sich auf die Ana­mnese. Typisch sind immer wie­der­keh­rende ein­schie­ßende Schmerz­at­ta­cken im Inner­va­ti­ons­ge­biet eines Tri­ge­mi­nus-Astes. „Am häu­figs­ten strah­len die Schmer­zen ent­lang des zwei­ten Ner­ven­as­tes oder des drit­ten Ner­ven­as­tes aus. Der erste Ner­ven­ast, der Stirn­ast, ist sel­te­ner betrof­fen und meist mit einer schlech­te­ren Behan­del­bar­keit asso­zi­iert“, berich­tet Kret­schmer aus der Pra­xis. Der blitz­ar­tig ein­schie­ßende starke Schmerz wird als elek­tri­sie­rend beschrie­ben und ist nur von kur­zer Dauer: von Sekun­den­bruch­tei­len bis maximal zwei Minu­ten. Die Atta­cken sind wie­der­keh­rend und tre­ten meist öfter am Tag auf. Im Gegen­satz zum Clus­ter-Kopf­schmerz gibt es keine län­ge­ren schmerz­freien Inter­valle. Zwar kann auch ein Dau­er­schmerz vor­han­den sein; cha­rak­te­ris­tisch für die Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie ist aber der Atta­cken-artig ein­schie­ßende Schmerz.

Schmerz­at­ta­cken bewusst auslösen

Für die Frage, ob Pati­en­ten eine Schmerz­at­ta­cke bewusst selbst aus­lö­sen kön­nen, ist laut Leis die Ana­mnese auf­schluss­reich. „Typi­scher­weise sind diese Trig­ger harm­lose Reize im Ver­sor­gungs­be­reich des Nervs wie schlu­cken, kauen oder Berüh­rung. Oft kön­nen Pati­en­ten den ein­schie­ßen­den Schmerz so auslö-sen.“ Da Schmerz­at­ta­cken durch – sonst harm­lose – Trig­ger aus­ge­löst wer­den kön­nen, ist die Lebens­qua­li­tät von Pati­en­ten mit Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie oft stark beein­träch­tigt. „Man­che Pati­en­ten kön­nen auf­grund des star­ken Schmer­zes nicht mehr essen, sich nicht mehr die Zähne put­zen oder rasie­ren. Sie sind in ihrem All­tag und ihrer Ver­sor­gung stark eingeschränkt.“

Wenn Pati­en­ten aller­dings den Schmerz mit einem kon­kre­ten aus­lö­sen­den Ereig­nis in Ver­bin­dung set­zen kön­nen – etwa einer Zahn­ex­trak­tion – müsse die Dia­gnose hin­ter­fragt wer­den. Leis dazu: „Wenn der Schmerz mit Zahn­ex­trak­tion, Trauma oder Ent­zün­dung in Ver­bin­dung gebracht wird, ist das ein Hin­weis, dass es sich nicht um eine klas­si­sche Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie han­delt.“ Als Dif­fe­ren­ti­al­dia­gnose sollte eine Tri­ge­mi­nus­neu­ro­pa­thie in Betracht gezo­gen wer­den. Wei­tere Dif­fe­ren­ti­al­dia­gno­sen der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie sind der anhal­tende idio­pa­thi­sche Gesichts­schmerz sowie faziale Kopf­schmer­zen. Aller­dings beschrei­ben die Pati­en­ten diese Schmer­zen anders. Neu­ro­pa­thi­sche Gesichts­schmer­zen, die etwa nach einer Infek­tion mit Her­pes zos­ter auf­tre­ten kön­nen, wer­den meist als bren­nend beschrie­ben. Anhal­tende idio­pa­thi­sche Gesichts­schmer­zen sind cha­rak­te­ri­siert durch dif­fuse, schwer zu loka­li­sie­rende Schmer­zen, die nicht ein­deu­tig das Tri­ge­mi­nus-Ver­sor­gungs­ge­biet betref­fen. Faziale Kopf­schmer­zen wie­derum sind Migräne-Kopf­schmer­zen, Clus­ter-Kopf­schmer­zen oder andere tri­ge­mino-auto­nome Kopf­schmer­zen, die auch das Gesicht betref­fen oder bis ins Gesicht aus­strah­len. „Die Beschrei­bung des Schmer­zes ist somit das ent­schei­dende Kri­te­rium bei Ver­dacht auf Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie“, fasst Leis zusammen.

Kör­per­li­che Unter­su­chung unauffällig

Bei der fol­gen­den kör­per­li­chen und neu­ro­lo­gi­schen Unter­su­chung sind Pati­en­ten mit klas­si­scher Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie meist unauf­fäl­lig. Auf­fäl­lig­kei­ten in der kör­per­li­chen Unter­su­chung wie zum Bei­spiel Sen­si­bi­li­täts­stö­run­gen kön­nen ein Hin­weis auf Vor­lie­gen einer sekun­dä­ren Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie sein. Mit­tel der Wahl, um einen Gefäß-Ner­ven-Kon­flikt nach­zu­wei­sen, ist die Kern­spin­to­mo­gra­phie, erläu­tert Leis. „Spä­tes­tens hier sollte ein Spe­zia­list invol­viert wer­den, da die Kern­spin­auf­nahme bestimmte Sequen­zen ent­hal­ten muss, damit eine Gefäß-Ner­ven-Kom­pres­sion fest­stell­bar wird.“ Sowohl 3D-T2-gewich­tete Hirn­stamm­fein­schich­tun­gen als auch 3D-TOF-MRA seien obli­gat, um einen Gefäß-Ner­ven-Kon­flikt zu zei­gen bezie­hungs­weise aus­zu­schlie­ßen. Zum Aus­schluss von sekun­dä­ren Ursa­chen einer Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie wie Tumor oder Mul­ti­pler Skle­rose soll­ten laut Leis auch die übli­chen Kern­spin­pa­ra­me­ter gewählt wer­den. Schließ­lich kön­nen auch elek­tro­phy­sio­lo­gi­sche Unter­su­chun­gen durch­ge­führt wer­den wie Tri­ge­mi­nus-SEP, Blink­re­flex und Masseter-Reflex.

Für die medi­ka­men­töse Behand­lung der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie sind Car­ba­ma­ze­pin oder Oxcar­ba­ze­pin Mit­tel der Wahl. Die meis­ten Betrof­fe­nen – laut Leis rund 90 Pro­zent – spre­chen inner­halb von ein bis zwei Tagen auf eine Behand­lung mit den Natri­um­ka­nal-Blo­ckern an. Aller­dings kann die Wir­kung vor allem bei Car­ba­ma­ze­pin auf­grund der Auto­in­duk­tion im Ver­lauf nach­las­sen. „Ein grö­ße­res Pro­blem sind die Neben­wir­kun­gen wie Schwin­del­ge­fühl, Gleich­ge­wichts­stö­run­gen, erhöhte Leber­werte und Hypo­nat­rä­mie. Bis zu 30 Pro­zent der Pati­en­ten neh­men die Medi­ka­mente des­we­gen nicht wei­ter ein“, führt Leis aus. Medi­ka­mente der zwei­ten Wahl „mit gerin­ge­rer Evi­denz“ (Leis) sind Anti­epi­lep­tika wie Gaba­pen­tin, Pre­ga­ba­lin und Lamo­tri­gin. „Auch wei­tere Medi­ka­mente mit gerin­ger Evi­denz kön­nen ver­sucht wer­den oder in Kom­bi­na­tion mit Car­ba­ma­ze­pin bezie­hungs­weise Oxcar­ba­ze­pin ein­ge­setzt werden.“

Spre­chen die Betrof­fe­nen nicht oder nicht mehr auf die medi­ka­men­töse Behand­lung an oder sind die Neben­wir­kun­gen nicht tole­ra­bel, kön­nen auch chir­ur­gi­sche Maß­nah­men ein­ge­setzt wer­den. Nach wie vor ist der Gold­stan­dard der chir­ur­gi­schen The­ra­pie von Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie die Jan­netta-Ope­ra­tion oder mikro­vasku­läre Dekom­pres­sion nach Jan­netta. Kret­schmer wei­ter: „Obwohl diese Ope­ra­tion bereits in den 1960er Jah­ren ein­ge­führt wurde, ist sie immer noch der Gold­stan­dard und eine sehr sichere Methode. Die chir­ur­gi­sche Behand­lung der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie ist eine Erfolgsgeschichte.“

Bei der mikro­vasku­lä­ren Dekom­pres­sion nach Jan­netta wird der Schä­del über einen retro­sig­mo­ida­len Zugang sehr klein eröff­net und das Gefäß iden­ti­fi­ziert, das Druck auf den Tri­ge­mi­nus­nerv aus­übt. „Manch­mal sehen wir auch, dass sich das Gefäß um den Nerv win­det oder Druck­stel­len am Nerv sicht­bar sind, was die Ursa­che der Neur­al­gie bestä­tigt“, berich­tet Kret­schmer aus der Pra­xis. Nach Ablö­sen des kom­pri­mie­ren­den Gefä­ßes vom Nerv wird ein Inter­po­nat zwi­schen Nerv und Gefäß plat­ziert – meist ein Schwäm­m­chen aus Iva­lon, wodurch der Tri­ge­mi­nus­nerv ent­las­tet wird. Sta­tis­ti­ken zeig­ten den Aus­sa­gen von Kret­schmer zufolge eine hohe Erfolgs­rate der Ope­ra­tion von mehr als 75 Pro­zent: Meist sind die Schmer­zen sofort nach der Ope­ra­tion behoben.

Die Mor­bi­di­tät der mikro­vasku­lä­ren Dekom­pres­sion ist mit circa drei bis fünf Pro­zent gering, erläu­tert Kret­schmer. Und wei­ter: „Damit ist die mikro­vasku­läre Dekom­pres­sion ein siche­rer Ein­griff, wenn man bedenkt, dass hier ein Ein­griff am Hirn­stamm durch­ge­führt wird.“ Eine schwere lang­fris­tige Kom­pli­ka­tion, der ipsi­la­te­rale Hör­ver­lust, hat eine Inzi­denz von 1,8 Pro­zent; auch die Rate an neuen Sen­si­bi­li­täts­stö­run­gen in Folge des Ein­griffs sei „gering“.

Vor­aus­set­zung: kor­rekte Indikation

„Wich­tig ist die rich­tige Aus­wahl der Pati­en­ten und die kor­rekte Indi­ka­ti­ons­stel­lung. Doch gene­rell wurde die Indi­ka­tion aus­ge­wei­tet. Wir behan­deln ten­den­ti­ell mehr und auch ältere Pati­en­ten mit dem ope­ra­ti­ven Ver­fah­ren als frü­her“, betont Kret­schmer. Bei Pati­en­ten, bei denen ein Gefäß-Ner­ven-Kon­takt in der Bild­ge­bung nicht fest­ge­stellt wer­den kann, sind die Erfolgs­chan­cen der mikro­vasku­lä­ren Dekom­pres­sion gerin­ger. Risi­ken und Nut­zen der Ope­ra­tion müs­sen daher mit dem Pati­en­ten indi­vi­du­ell abge­wo­gen wer­den. Auch bei Pati­en­ten mit Mul­ti­pler Skle­rose, bei denen eine Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie häu­fi­ger auf­tritt aber gleich­zei­tig schwe­rer behan­del­bar ist als in der Ver­gleichs­be­völ­ke­rung, kann eine mikro­vasku­läre Dekom­pres­sion durch­ge­führt wer­den, wenn dies der Zustand des Pati­en­ten zulässt.

Für Risi­ko­pa­ti­en­ten oder wenn andere Gründe gegen ein ope­ra­ti­ves Ver­fah­ren spre­chen, ste­hen alter­na­tive Ver­fah­ren zur Ver­fü­gung. Bei die­sen abla­ti­ven Ver­fah­ren wer­den die Schmerz­fa­sern des Tri­ge­mi­nus­nervs im Gan­glion Gas­seri geschä­digt, nach­dem eine spe­zi­elle Kanüle durch das Fora­men ovale im Cavum Meckeli plat­ziert wurde. Bei der Gly­ze­rinrhi­zo­lyse wird Gly­ze­rin in das Cavum Meckeli inji­ziert, bei der Radio­fre­quenz Ther­mo­ko­agu­la­tion der Tri­ge­mi­nus­nerv durch Hitze ver­ödet. Durch geziel­tes Set­zen der an ihrem Ende gera­den oder gebo­ge­nen Koagu­la­ti­ons­son­den kön­nen ein­zelne Äste des Tri­ge­mi­nus­nervs behan­delt wer­den. „Aller­dings tre­ten bei die­sen abla­ti­ven Ver­fah­ren häu­fi­ger neue Sen­si­bi­li­täts­stö­run­gen infolge des Ein­griffs auf, bei rund zehn bis 15 Pro­zent der Pati­en­ten, was aber viele auf­grund der Schmerz­in­ten­si­tät in Kauf neh­men“, erklärt Kret­schmer. Die Dauer des Anspre­chens sei jedoch meist kür­zer als bei der Jan­netta-Ope­ra­tion. Eine wei­tere Mög­lich­keit ist die Ver­wen­dung des Gamma-Kni­fes, mit dem die Ner­ven­ein­tritts­zone bestrahlt wird. Auch hier kön­nen häu­fi­ger Sen­si­bi­li­täts­stö­run­gen auf­tre­ten; die Rezi­div­rate ist höher und die Erfolgs­rate deut­lich gerin­ger als bei der Jan­netta-Ope­ra­tion. „Trotz­dem ist es eine Alter­na­tive, wenn wir bei einem Pati­en­ten weder eine Ope­ra­tion noch eines der alter­na­ti­ven Ver­fah­ren ein­set­zen kön­nen“, berich­tet Kret­schmer. Die per­ku­tane Bal­lon­kom­pres­sion des Gan­glion Gas­seri wird – so Kret­schmer – kaum mehr als The­ra­pie der Tri­ge­mi­nus­neur­al­gie ein­ge­setzt. „Das eigent­lich auf­wän­digste Ver­fah­ren der mikro­vasku­lä­ren Dekom­pres­sion ist, wenn sonst nichts dage­gen spricht und die medi­ka­men­töse Behand­lung nicht zum Erfolg führt, nach wie vor das chir­ur­gi­sche Mit­tel der Wahl“, fasst Kret­schmer zusammen.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 23–24 /​15.12.2021