Neurodegenerative Erkrankungen: Schutzfaktor Importproteine
Bei genetischer Veranlagung für Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder Frontotemporale Demenz (FTD) entstehen DPR-Proteine (Dipeptid-Wiederholungsproteine) durch die Transkription von Hexanukleotid-Wiederholungen im C9orf72-Gen. Tobias Madl vom Gottfried Schatz-Forschungszentrum dazu: „Unser gemeinsames Ziel war es, herauszufinden, ob diese aggregationsfreudigen DPR-Proteine durch körpereigene Proteine vor einer Verklumpung geschützt werden können und ob dieser Prozess in ALS und FTD gestört ist.“ Das Team unter Leitung von Dorothee Dormann von der Ludwig-Maximilians-Universität München konnte die Bindung von DPR und Import-Proteinen mithilfe von biophysikalischen und strukturbiologischen Methoden wie Röntgenkleinwinkelstreuung (SAXS) und Fluoreszenzanisotropie direkt nachweisen. Therapeutika mit Ähnlichkeiten zu Import-Proteinen könnten vielversprechend bei der Behandlung von AL
