Clus­ter-Kopf­schmerz: Streng einseitig

25.03.2021 | Medizin


Vom Clus­ter-Kopf­schmerz sind mehr Män­ner als Frauen betrof­fen, wobei die Atta­cken vor allem in der Nacht gegen Ende der REM-Phase auf­tre­ten. Typisch für den epi­so­dischen Clus­ter-Kopf­schmerz: Die Betrof­fe­nen sind dann für Monate, manch­mal sogar für Jahre atta­cken­frei.

Sophie Fessl

Etwa einer von 1.000 Men­schen lei­det an Clus­ter-Kopf­schmer­zen, einer Kopf­schmerz­form, die unbe­han­delt sehr starke Schmer­zen ver­ur­sacht. „Die Schmerz­stärke des Clus­ter-Kopf­schmer­zes gehört ver­mut­lich zu den schlimms­ten Schmer­zen, die wir uns vor­stel­len kön­nen“, berich­tet Assoc. Prof. Gre­gor Bröss­ner von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Inns­bruck. Wäh­rend Pati­en­ten mit chro­ni­schem Clus­ter-Kopf­schmerz zum Teil schwer zu behan­deln sind, gibt es für die weit­aus grö­ßere Gruppe der Pati­en­ten mit epi­so­dischem Clus­ter-Kopf­schmerz bereits wirk­same Behandlungsstrategien. 

Der Clus­ter-Kopf­schmerz ist cha­rak­te­ri­siert durch sein Auf­tre­ten in den namens­ge­ben­den Clus­tern. Die meis­ten Pati­en­ten mit Clus­ter-Kopf­schmerz lei­den für im Schnitt vier bis zwölf Wochen unter den Kopf­schmerz-Atta­cken. In die­ser Clus­ter­pe­ri­ode tre­ten Atta­cken jeden oder jeden zwei­ten Tag auf mit bis zu acht Atta­cken pro Tag. „Typisch für den epi­so­dischen Clus­ter-Kopf­schmerz ist, dass die Pati­en­ten dann für Monate, manch­mal sogar Jahre, atta­cken­frei sind. Wann die nächste Clus­ter­pe­ri­ode kommt, ist nicht vor­her­sag­bar“, ergänzt Assoc. Prof. Karin Zeben­hol­zer von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Wien. Sel­ten kön­nen Clus­ter-Kopf­schmer­zen in einer chro­ni­schen Form auf­tre­ten. Hier lei­den die Pati­en­ten ganz­jähr­lich unter Atta­cken mit ledig­lich einer atta­cken­freien Zeit von maximal drei Monaten. 

Abgren­zung von Migräne

Pati­en­ten mit Clus­ter-Kopf­schmer­zen zei­gen streng ein­sei­tige Schmer­zen. Durch diese Ein­sei­tig­keit lässt sich der Clus­ter-Kopf­schmerz von einer Migräne abgren­zen: Wäh­rend eine Migräne zwar meist ein­sei­tig auf­tritt, die Schmerz­seite aber zwi­schen den Atta­cken wech­seln kann, tritt in der mehr­wö­chi­gen Clus­ter­pe­ri­ode der Clus­ter-Kopf­schmerz stets auf der­sel­ben Seite auf. Unbe­han­delt dau­ert diese ein­sei­tige Kopf­schmerz-Atta­cke zwi­schen 15 und 180 Minu­ten, was ein wei­te­res Unter­schei­dungkri­te­rium zur Migräne darstellt. 

„Zusätz­lich tritt zumin­dest ein auto­no­mes Begleit­sym­ptom oder eine moto­ri­sche Bewe­gungs­un­ruhe auf“, berich­tet Zeben­hol­zer. Wäh­rend einer Schmerz­at­ta­cke tritt auf der­sel­ben Seite wie der Kopf­schmerz auch ein tri­ge­mino-auto­no­mes Begleit­sym­ptom auf wie ein­sei­tige Augen­rö­tung, Trä­nen­fluss, Schwit­zen, Nasen­fluss oder Nasen­kon­ges­tion. Auch die Begleit­sym­ptome des Clus­ter-Kopf­schmer­zes unter­schei­den sich von denen, die wäh­rend einer Migräne auf­tre­ten. Migräne-Pati­en­ten zei­gen meist keine auto­no­men Sym­ptome, son­dern berich­ten von Übel­keit, Licht- und Lärm­emp­find­lich­keit. Migräne-Pati­en­ten suchen daher wäh­rend einer Atta­cke die Ruhe und Dun­kel­heit, Pati­en­ten mit Clus­ter-Kopf­schmerz sind wäh­rend der Atta­cke dage­gen meist unru­hig. „Pati­en­ten in einer Clus­ter-Atta­cke sind getrie­ben und unru­hig, sie lau­fen herum oder wip­pen in einem Stuhl auf und ab, ein Ver­hal­ten, das als Pacing oder Rocking beschrie­ben wird“, erläu­tert Brössner.

Die Patho­phy­sio­lo­gie des Clus­ter-Kopf­schmer­zes ist noch nicht völ­lig geklärt. „Letzt­lich ist es wie bei der Migräne auf funk­tio­na­ler Ebene eine Funk­ti­ons­stö­rung im Bereich der Schmerz­re­gu­la­ti­ons­zen­tren. Sowohl der Hypo­tha­la­mus als auch die kor­ti­kale Schmerz­ver­ar­bei­tung neh­men eine wich­tige Rolle ein“, erklärt Zeben­hol­zer. Und wei­ter: „Es gibt auch Hin­weise, dass das tri­ge­mi­no­vasku­läre Sys­tem eine rele­vante Rolle in der Ent­ste­hung spielt.“ Risi­ko­fak­to­ren sind nicht bekannt. Aller­dings tritt der Clus­ter-Kopf­schmerz – im Unter­schied zu ande­ren Kopf­schmerz­for­men – bei Män­nern häu­fi­ger auf als bei Frauen. Auch Zahn- oder Kie­fer­pro­bleme ste­hen nicht im Zusam­men­hang mit dem Auf­tre­ten des Clus­ter-Kopf­schmer­zes, betont Zeben­hol­zer, die häu­fig Pati­en­ten sieht, deren gesunde Zähne gezo­gen wur­den. „Schlechte Zähne gehö­ren saniert. Aller­dings ändert das nichts am Clus­ter-Kopf­schmerz. Das Zie­hen von gesun­den Zäh­nen ist unbe­dingt zu unter­las­sen. Es hat keine Aus­wir­kung auf den Cluster-Kopfschmerz.“

Die Dia­gnose des Clus­ter-Kopf­schmer­zes stützt sich auf die Ana­mnese und das kli­ni­sche Bild gemäß den Dia­gno­se­kri­te­rien des Clus­ter-Kopf­schmer­zes der Inter­na­tio­nal Clas­si­fi­ca­tion of Hea­da­che Dis­or­ders. Zwi­schen den Atta­cken ist der neu­ro­lo­gi­sche Sta­tus unauf­fäl­lig. Eine Reihe von Fra­gen nach der Natur des Kopf­schmer­zes sowie zu den Begleit­erschei­nun­gen könn­ten dabei hel­fen, den Kopf­schmerz rich­tig zu klas­si­fi­zie­ren, betont Bröss­ner (siehe Kas­ten). Zeben­hol­zer emp­fiehlt bei der Erst­dia­gnose eine bild­ge­bende Abklä­rung, um sekun­däre Clus­ter-Kopf­schmer­zen aus­zu­schlie­ßen. „Sekun­däre Clus­ter-Kopf­schmer­zen auf­grund von patho­lo­gi­schen Ver­än­de­run­gen sind sel­ten, müs­sen aber durch bild­ge­bende Ver­fah­ren aus­ge­schlos­sen wer­den. Bei den meis­ten Pati­en­ten han­delt es sich um einen pri­mä­ren Clus­ter-Kopf­schmerz ohne erkenn­bare Ursa­che in der Bildgebung.“ 


Fra­gen zur Eingrenzung

  • Wie lange dau­ert der Kopf­schmerz unbehandelt?
  • Wo ist die Loka­li­sa­tion der Schmer­zen: ein­sei­tig oder beidseitig?
  • Wie viele Atta­cken haben Sie pro Tag?
  • Haben Sie die Atta­cken über meh­rere Wochen gehäuft und sind Sie dann für Wochen bis Monate beschwerdefrei?
  • Haben Sie wäh­rend der Schmer­zen auf der glei­chen Seite eine ver­klei­nerte Lid­spalte, hängt das Ober­lid oder tränt das Auge? Ist es gerö­tet? Ist die Nase ver­stopft oder rinnt?

Lebens­stil­mo­di­fi­ka­tio­nen haben nach der­zei­ti­gem Wis­sens­stand kaum Ein­fluss auf den Clus­ter-Kopf­schmerz. „Bei Migräne hel­fen Schlaf, Ruhe und regel­mä­ßi­ges Essen. Beim Clus­ter-Kopf­schmerz wis­sen wir aber, dass die­ser Lebens­stil kei­nen durch­schla­gen­den Erfolg hat“, berich­tet Zeben­hol­zer. Es wird zwar gera­ten, auf die Schlaf­hy­giene zu ach­ten, doch tre­ten die Clus­ter-Kopf­schmerz-Atta­cken vor allem in der Nacht gegen Ende der REM-Schlaf­phase auf. „Die Pati­en­ten lei­den unter einem deut­lich gestör­ten Nacht­schlaf. Der Rat, schla­fen zu gehen, wird daher durch den Clus­ter-Kopf­schmerz selbst konterkariert.“ 

Bei der The­ra­pie des Clus­ter-Kopf­schmer­zes ist es das Ziel, einer­seits die Atta­cken selbst zu behan­deln, ande­rer­seits die Dauer der Clus­ter­pe­ri­ode zu ver­kür­zen. Her­kömm­li­che Schmerz­mit­tel sind bei Clus­ter-Kopf­schmer­zen nicht wirk­sam; orale Trip­tane wir­ken zu lang­sam, um eine Atta­cke zu ver­kür­zen. Als Akut­me­di­ka­tion wäh­rend einer Atta­cke ist die sub­ku­tane Injek­tion von 6mg Sumatrip­tan mit­tels Pen die The­ra­pie ers­ter Wahl, erklärt Zeben­hol­zer. „Nach 15 bis 20 Minu­ten sind die Pati­en­ten schmerz­frei. Aller­dings kön­nen wir diese The­ra­pie nicht bei Pati­en­ten mit vasku­lä­ren oder zere­bro­vasku­lä­ren Vor­er­kran­kun­gen ein­set­zen.“ Alter­na­tiv ist auch die nasale Anwen­dung von Zol­mitrip­tan mög­lich. Bei tri­ge­mi­no­au­to­no­men Begleit­erschei­nun­gen, die die Nase betref­fen, kann dies für die Betrof­fe­nen aller­dings unan­ge­nehm werden. 

Gleich­wer­tig ist die inha­la­tive Anwen­dung von Sauer­stoff zur Atta­cken­the­ra­pie. Hier­bei wer­den zwölf Liter Sauerstoff/​Minute über eine Maske inha­liert, die die Rück­at­mung ver­hin­dert. Dies kann die Atta­cke effek­tiv abbre­chen. Um ein rasches Wie­der­auf­tre­ten zu ver­hin­dern, sollte die Inha­la­tion auch bei Schmer­zende ins­ge­samt 15 bis 20 Minu­ten lang durch­ge­führt werden. 

Mit der Kurz­zeit­pro­phy­laxe ver­sucht man, die Dauer der Clus­ter­pe­ri­ode zu ver­kür­zen und die Anzahl der Atta­cken wäh­rend der Clus­ter­pe­ri­ode zu redu­zie­ren. Eine kurz­fris­tige Cor­ti­son-The­ra­pie führt bei vie­len Pati­en­ten dazu, dass deut­lich weni­ger Atta­cken auf­tre­ten und die Clus­ter­pe­ri­ode selbst ver­kürzt wird. Sollte die Cor­ti­son-The­ra­pie nicht aus­rei­chen, kann nach dem Aus­schluss von kar­dia­len Risi­ko­fak­to­ren zusätz­lich der Cal­ci­um­ka­nal­blo­cker Ver­a­pa­mil gege­ben wer­den. Ver­a­pa­mil kann sowohl als Kurz­zeit­pro­phy­laxe bei epi­so­dischem und als Lang­zeit­pro­phy­laxe bei chro­ni­schem Clus­ter-Kopf­schmerz ange­wen­det wer­den. Bei Pati­en­ten mit chro­ni­schem Clus­ter-Kopf­schmerz kann zusätz­lich oder anstelle von Ver­a­pa­mil auch Lithium, Topi­ra­mat sowie Val­pro­in­säure ein­ge­setzt wer­den. „Bei Pati­en­ten mit epi­so­dischem Clus­ter-Kopf­schmerz kann man aber durch die dau­er­hafte Gabe einer Pro­phy­laxe nicht ver­hin­dern, dass eine nächste Clus­ter peri­ode auf­tritt“, warnt Zebenholzer. 

Eine chro­ni­sche Form kann sich aus einer epi­so­dischen Form her­aus ent­wi­ckeln. Aller­dings kön­nen sich Clus­ter-Kopf­schmer­zen auch von Beginn an chro­nisch mani­fes­tie­ren – ohne Remis­sion. „Einer von sechs Pati­en­ten mit epi­so­dischem Clus­ter-Kopf­schmerz ent­wi­ckelt eine chro­ni­sche Form“, berich­tet Bröss­ner. „Wäh­rend für die meis­ten Pati­en­ten mit epi­so­dischem Clus­ter-Kopf­schmerz, die recht­zei­tig dia­gnos­ti­ziert und leit­li­ni­en­ge­recht behan­delt wer­den, die Pro­gnose sehr gut ist, ist die Behand­lung des chro­ni­schen Clus­ter-Kopf­schmer­zes eher problematisch.“ 

Hoff­nun­gen wur­den in Stu­dien mit mono­k­lo­na­len Anti­kör­pern gegen CGRP zur Behand­lung von epi­so­dischem und chro­ni­schem Clus­ter-Kopf­schmerz gesetzt. Aller­dings waren die Daten beson­ders bei der chro­ni­schen Form nega­tiv. „Gal­ca­ne­zumab ist von der FDA zur Behand­lung von Clus­ter-Kopf­schmer­zen zuge­las­sen mit einer ein­mal monat­li­chen sub­ku­ta­nen Gabe von 300mg. Aller­dings ist Gal­ca­ne­zumab in der Indi­ka­tion Clus­ter-Kopf­schmerz in Europa nicht zuge­las­sen“, erklärt Bröss­ner. Eine nicht-inva­sive Vagus­nerv-Sti­mu­la­tion kann als Behand­lung der chro­ni­schen Form ver­sucht wer­den. Trotz zum Teil posi­ti­ver Daten ist diese Sti­mu­la­ti­ons­me­thode aller­dings eine Ein­zel­fall­ent­schei­dung. In Aus­nah­me­fäl­len kann auch eine tiefe Gehirn­sti­mu­la­tion ange­dacht wer­den, erklärt Bröss­ner. „Diese Methode wird nur in spe­zia­li­sier­ten Zen­tren ange­bo­ten und ist nur ein­zel­nen Aus­nah­me­fäl­len vorbehalten.“

Die Erst­dia­gnose sollte unbe­dingt von einem Neu­ro­lo­gen gestellt wer­den, betont Zeben­hol­zer, da Trip­tane für die Atta­cken­be­hand­lung von Neu­ro­lo­gen erst­ver­schrie­ben wer­den müs­sen. „Damit Pati­en­ten lege artis eine Akut­the­ra­pie erhal­ten kön­nen, sollte beim Ver­dacht auf Clus­ter-Kopf­schmer­zen wei­ter­ver­wie­sen wer­den.“ Bei der Behand­lung und Wei­ter­ver­schrei­bung ist die gute Zusam­men­ar­beit zwi­schen Fach­arzt und All­ge­mein­me­di­zi­ner wich­tig für die Clus­ter-Kopf­schmerz-Pati­en­ten, führt Bröss­ner aus. „Allein durch die hohe Anzahl an Pati­en­ten kön­nen wir Neu­ro­lo­gen die Clus­ter-Kopf­schmerz-Pati­en­ten nicht alleine behan­deln. Die Pati­en­ten benö­ti­gen rasch ihre Medi­ka­mente. Daher ist die Wei­ter­ver­ord­nung durch den All­ge­mein­me­di­zi­ner extrem wich­tig für die kor­rekte und rasche Behandlung.“

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 6 /​25.03.2021