Hori­zonte: Per­sön­lich­kei­ten – Wal­ter Edward Dandy: Pio­nier der Neurochirurgie

15.12.2020 | Ser­vice


Mit der Ent­fer­nung eines intra­kra­ni­el­len Aneu­rys­mas durch Wal­ter Edward Dandy nahm die zere­bro­vasku­läre Neu­ro­chir­ur­gie ihren Anfang. Ein Zufall brachte ihn auf die Idee, Luft als Kon­trast­mit­tel im Gehirn ein­zu­set­zen, was die Basis für die Enze­pha­logra­phie und die zere­brale Ven­tri­ku­lo­gra­phie bildete.

Wal­ter Edward Dandy, gebo­ren 1886 in Seda­lia (Mis­souri) als Sohn eines aus Eng­land emi­grier­ten Eisen­bahn­in­ge­nieurs, war US-ame­­ri­­ka­­ni­­scher Neu­ro­chir­urg und Neu­ro­wis­sen­schaf­ter. Er beschrieb unter ande­rem erst­mals den Liquor­kreis­lauf im Gehirn, führte die chir­ur­gi­sche The­ra­pie des Hydro­ze­pha­lus und die Pneu­mo­en­ze­pha­logra­phie der Liquor­räume in der Dia­gnos­tik der intra­kra­ni­el­len Raum­for­de­run­gen ein. Über­dies ent­fernte er als ers­ter ein intra­kra­ni­el­les Aneu­rysma. Nach ihm und dem Neu­ro­lo­gen Arthur Earl Wal­ker wurde die Dandy-Wal­­ker-Fehl­­bil­­dung benannt: eine ange­bo­rene Erkran­kung des zen­tra­len Ner­ven­sys­tems mit Hypo­p­la­sie des Klein­hirn­wurms und einer zys­ti­schen Erwei­te­rung des vier­ten Ventrikels.

Har­vey Cus­hing als Impulsgeber

Dandy stu­dierte an der Uni­ver­sity of Mis­souri und erhielt auf­grund sei­ner Leis­tun­gen ein Rho­­des-Sti­­pen­­dium für ein kos­ten­lo­ses Stu­dium an der Oxford Uni­ver­sity. Er lehnte jedoch ab, denn seine Lei­den­schaft galt der Medi­zin, die zum dama­li­gen Zeit­punkt in Oxford noch nicht ver­tre­ten war. Statt­des­sen star­tete er 1907 an der Johns Hop­kins Medi­cal School in Bal­ti­more. 1910 – nach bestan­de­nem Staats­examen – wech­selte er an das Hun­te­rian Labo­ra­tory für tier­ex­pe­ri­men­telle Chir­ur­gie. Dort traf Dandy auf Har­vey Cus­hing, den Ent­de­cker des Cus­hing-Syn­­­droms (siehe ÖÄZ 21 vom 10.11.2020). Cus­hing riet Dandy, sich mit der Blut­ver­sor­gung der Hypo­physe zu beschäf­ti­gen; die­ser befolgte den Rat­schlag. Nach eini­gen Jah­ren ver­ließ Dandy 1918 das Labor und begann, als nie­der­ge­las­se­ner All­ge­mein­chir­urg zu arbei­ten. Im sel­ben Jahr nahm er seine Tätig­keit im Johns Hop­kins Hos­pi­tal als Chir­urg auf, spä­ter als Neu­ro­chir­urg. Bis zu sei­nem Tod 1946 blieb Dandy in Baltimore. 


Dandy-Wal­­ker-Syn­­­drom: die wich­tigs­ten Symptome

  • indi­vi­du­ell sehr unter­schied­lich aus­ge­prägte Symptomatik
  • moto­ri­sche Ent­wick­lungs­ver­zö­ge­run­gen mit Ata­xie und Muskelhypotonie;
  • 40 bis 70 Pro­zent der Kin­der haben zusätz­lich kogni­tive Entwicklungsstörungen;
  • teil­weise Hydro­ze­pha­lus bezie­hungs­weise Ventrikulomegalie;
  • even­tu­ell Erbre­chen und Krampf­an­fälle auf­grund des erhöh­ten intra­kra­ni­el­len Drucks

Basis für Enzephalographie

Im Jahr 1913 legte Dandy erst­mals seine Publi­ka­tion über den Hydro­ze­pha­lus und den Liquor­kreis­lauf vor. Er ver­öf­fent­lichte darin unter ande­rem seine Erkennt­nis, dass die Liquor­pro­duk­tion durch den Ple­xus cho­rio­ideus statt­fin­det und die Resorp­tion des Liqu­ors nicht in den Ven­tri­keln erfolgt. Er ver­an­schau­lichte an einer Lei­che, dass beim idio­pa­thi­schen Hydro­ze­pha­lus ein Pas­­sage-Hin­­der­­nis vor­liegt. Außer­dem dif­fe­ren­zierte er zwi­schen obstru­ie­ren­dem und kom­mu­ni­zie­ren­dem Hydro­ze­pha­lus. Letz­te­ren konnte Dandy durch ope­ra­tive Exstirpa tion des Ple­xus cho­rio­ideus behandeln. 

Zur Kon­tras­tie­rung der Hirn­ven­tri­kel tes­tete Dandy ver­schie­dene Sub­stan­zen, dar­un­ter Tho­rium, Iodide, Col­lar­gol und Bis­mu­tum sub­nitri­cum – alle ver­ur­sach­ten starke Rei­zun­gen. Nach­dem Dandy ein spon­tan auf­ge­tre­te­nes Pneum­ope­ri­to­neum nach einer Darm­per­fo­ra­tion beob­ach­tet hatte, bei dem die Luft unter dem Zwerch­fell im Rönt­gen­bild einen kla­ren Kon­trast erzeugte, kam er auf die Idee, Luft als Kon­trast­mit­tel zu ver­wen­den: Die Ven­tri­ku­lo­gra­phie erlaubte nun, einen Hydro­ze­pha­lus und die Lage eines Hirn­tu­mors exakt zu bestim­men, um einen geziel­ten Ein­griff zu ermög­li­chen – Dandy wid­mete sich ab die­sem Zeit­punkt aus­schließ­lich der Hirnchirurgie.

1914 beschrieb er schließ­lich als ers­ter Arzt die Fehl­bil­dung des Zen­tral­ner­ven­sys­tems mit gänz­li­cher oder teil­wei­ser Age­ne­sie des Klein­hirn­wurms, Erwei­te­rung des Cis­terna magna und Hoch­stel­lung des Ten­to­ri­ums. Die betrof­fe­nen Kin­der zei­gen unter­schied­lich aus­ge­prägte Sym­ptome (siehe Kas­ten). Der Neu­ro­loge Arthur Earl Wal­ker publi­zierte 1944 eine Zusam­men­schau aller bis dato bekann­ten Fälle der Erkran­kung. 1954 schlug der deutsch-ame­­ri­­ka­­ni­­sche Neu­ro­lo­gen und Psych­ia­ter Cle­mens Ernst Benda für die Erkran­kung die Bezeich­nung Dandy-Wal­­ker-Syn­­­drom vor. Ihm gelan­gen unter ande­rem maß­geb­li­che For­schun­gen zu Tri­so­mie 21.

Das X‑chro­­mo­­so­­mal-rezes­­sive Dandy-Wal­­ker-Syn­­­drom ist durch schwere geis­tige Behin­de­rung sowie frühe Mus­kel hypo­to­nie, die zu Spas­ti­zi­tät und Kon­trak­tu­ren fort­schrei­tet, gekenn­zeich­net. Es kommt zu Cho­reo­athe­tose und Krampf­an­fäl­len. Typisch ist eine zys­ti­sche Erwei­te­rung des vier­ten Ven­tri­kels mit Klein­hirn­hy­po­p­la­sie, genannt Dandy-Wal­­ker-Mal­­for­­ma­­tion, und Eisen­spei­che­rung in den Basal­gan­glien mit neu­ro­axo­na­ler Dys­tro­phie. Bei der Dif­fe­ren­ti­al­dia­gnose muss die Krank­heit von einem ande­ren Syn­drom mit X‑chromosomaler geis­ti­ger Retar­die­rung und Betei­li­gung der Basal­gan­glien (Wais­­man-Syn­­­drom mit Par­kin­so­nis­mus und Mega­len­ze­pha­lie) sowie von einem ande­ren Syn­drom mit geis­ti­ger Retar­die­rung und Dandy-Wal­­ker-Mal­­for­­ma­­tion (But­­ti­ens-Syn­­­drom mit Myo­pie, Brachyte­le­phalan­gie und wahr­schein­lich auto­­so­­mal-rezes­­si­­ver Ver­er­bung) abge­grenzt werden.

Als mög­li­che Ursa­che für die Erkran­kung wer­den Alko­hol­kon­sum in der Schwan­ger­schaft oder auch eine Rötel­­vi­­rus-Infe­k­­tion ver­mu­tet; einen ein­deu­ti­gen Aus­lö­ser für das Auf­tre­ten gibt es bis heute nicht. Gene­ti­sche Erkran­kun­gen wie das Meckel-Gru­­ber-Syn­­­drom, das Ehlers-Dan­­los-Syn­­­drom sowie auch das Jou­­bert-Syn­­­drom könn­ten die Dandy-Wal­­ker-Fehl­­bil­­dung begüns­ti­gen. Die Stö­rung zeich­net sich bereits in der embryo­na­len Gehirn­ent­wick­lung ab; die Dia­gnose erfolgt nach der Ent­bin­dung via Sono­gra­phie. CT bezie­hungs­weise MRT wer­den zur Bestä­ti­gung herangezogen.

Eine pri­märe The­ra­pie für die Dandy-Wal­­ker-Fehl­­bil­­dung exis­tiert nicht. Eine regel­mä­ßige ärzt­li­che Kon­trolle der Betrof­fe­nen sollte wegen der zahl­rei­chen mög­li­chen Kom­pli­ka­tio­nen wie zum Bei­spiel erhöh­ter Hirn­druck erfol­gen. Bei Krampf­an­fäl­len kom­men oft Anti­epi­lep­tika zum Ein­satz. (JW)

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 23–24 /​15.12.2020