Die Mehrzahl der Polyneuropathien kann zwar nicht geheilt, aber beeinflusst werden. In Österreich lässt sich rund ein Drittel aller Fälle auf Diabetes mellitus zurückführen. Vitamin B kann sowohl bei Mangel als auch bei Überdosierung eine Polyneuropathie verursachen.
Sophie Fessl
Dass häufig noch weit verbreitet die Meinung herrscht, bei Polyneuropathien könne man nicht eingreifen und die Betroffenen daher keine adäquate Diagnose und Therapie erhalten, kann Univ. Doz. Udo Zifko von der Abteilung für Neurologie im Evangelischen Krankenhaus Wien bestätigen. Er hält entgegen, dass dem jedoch nicht so ist: „Bei Polyneuropathien reicht das Spektrum von nicht beeinflussbaren bis zu komplett heilbaren Polyneuropathien“.
Polyneuropathien können mit sensiblen, motorischen und autonomen Symptomen einhergehen, auch neuropathische Schmerzen zählen zu den typischen Symptomen. „Empfindungsstörungen sind typisch für Polyneuropathie-Patienten, dazu kommen Unsicherheit beim Gehen, Nervenschmerzen, Taubheitsgefühle, sowie autonome Störungen. Starkes Schwitzen im Gesichtsbereich, Magensymptome aber auch Schwindel bei Lagewechsel können daher Symptome einer Polyneuropathie sein“, betont Zifko.
Zwischen 300 und 500 verschiedene Ursachen für Polyneuropathien sind bekannt, von denen einige allerdings in Österreich nur selten auftreten. „Die weltweit häufigste Ursache für Polyneuropathie weltweit ist Lepra“, erklärt Univ. Prof. Wolfgang Löscher von der Universitätsklinik für Neurologie der Medizinischen Universität Innsbruck. In Österreich lassen sich die meisten Fälle, rund ein Drittel, auf Diabetes mellitus zurückführen. Weiters sind toxische Neuropathien häufig, in erster Linie aufgrund von Alkohol oder Medikamenten, insbesondere Chemotherapien. „Diese nehmen an Relevanz zu, da die meisten Chemotherapien Neuropathien erzeugen und die Häufigkeit der Chemotherapie sowie die Überlebenszeit nach Chemotherapie zunehmen“, führt Löscher aus. Rund ein Viertel der Personen, die an Polyneuropathie leiden, sind von kryptogenen Polyneuropathien betroffen; eine Rolle spielen auch immunvermittelte Polyneuropathien, vererbte Polyneuropathien sowie Neuropathien aufgrund von Vitamin B-Mangel. „Diese Ursachen können pathophysiologisch in zehn bis zwölf Gruppen unterteilt werden, je nachdem, welcher Teil des Nervensystems betroffen ist, an welcher Stelle die Neuropathie auftritt und welche Nervenfasern involviert sind“, erklärt Zifko, der zwei große Unterformen hervorhebt: axonale und demyelinisierende Neuropathien.
Die meisten Neuropathien sind längenabhängig, betont Löscher. Dabei geht man davon aus, dass der axonale Transport zu beziehungsweise von den Nervenendigungen ursächlich betroffen ist. „Der axonale Transport ist bei vielen Polyneuropathie-Patienten beeinträchtigt, das kann unterschiedliche Ursachen haben wie etwa fehlende Energie für den Transport oder beschädigte Strukturelemente.“ Bei immunvermittelten Polyneuropathien hingegen erfolgt in der Regel ein immunologischer Angriff auf die Nervenfaser oder die Myelinscheide, dieser kann sowohl distal als auch proximal erfolgen. „Immunvermittelte Polyneuropathien sind nicht längenabhängig, Symptome treten typischerweise auch proximal auf.“ Weiters sind für Polyneuropathien sowohl akute als auch chronische Formen bekannt.
Elektroneurographie: diagnostischer Standard
Anamnese, klinischer Befund sowie eine umfangreiche Laboruntersuchung bilden die Grundlage für die korrekte Diagnose. „Es ist nicht unüblich, dass eine Diabetes-Erkrankung in frühem Stadium erst über eine Laborabklärung für eine Polyneuropathie entdeckt wird“, berichtet Zifko. „Auch der Vitamin B-Spiegel ist wichtig, denn sowohl ein Mangel als auch eine Überdosierung verursachen Polyneuropathien.“ Neben dem Blutbild sind die Überprüfung der Leber-, Nieren- und Schilddrüsenfunktion wichtig zur Abklärung von Neuropathien. Eine Elektroneurographie zur Bestimmung der Nervenleitfähigkeit ist diagnostischer Standard, betont Zifko weiters. „Diese Untersuchung ist absolut notwendig, da sie die Einteilung der Art der Neuropathie sowie des Schweregrads ermöglicht. Außerdem dient sie als Verlaufsparameter und zur Objektivierung.“
Bei einer rasch fortschreitenden Polyneuropathie beziehungsweise einer vermuteten entzündlichen Polyneuropathie können laut Zifko Lumbalpunktion, Haut- und Nervenbiopsie sowie unter Umständen auch eine Muskelbiopsie als weitere Schritte sinnvoll sein. Bei Verdacht auf eine Small-Fiber-Neuropathie bleibt die Hautbiopsie die einzige Diagnoseoption. Diese Patienten haben normale Reflexe, Kraft und Nervenleitfähigkeit, klagen aber trotzdem über Neuropathie-Symptome. Falls charakteristische Beschwerden einer Polyneuropathie auftreten, der Patient aber einen normalen Laborbefund aufweist, sollten mittels Hautbiopsie die Nervenfasern im Unterschenkel und im Oberschenkel verglichen werden. „Wenn die Nervenfasern im Hautgewebe des Unterschenkels deutlich weniger sind als im Oberschenkel, liegt eine Small-Fiber-Neuropathie vor“, so Zifko.
Akute motorische Verschlechterung = Notfall
Die Therapieoptionen einer Polyneuropathie hängen von der zugrundeliegenden Ursache ab. Unter den demyelinisierenden Polyneuropathien zählt die akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie laut Zifko zu den am besten behandelbaren Formen der Polyneuropathie. „Diese Form der Polyneuropathie kann zu schwerwiegenden Lähmungen sowie Atemversagen innerhalb weniger Tage führen. Allerdings ist sie mit hochdosierten Immunoglobulinen sowie bei schwerem Verlauf mit Plasmapherese gut zu behandeln.“ Wichtig sei, dass Patienten mit akuter motorischer Verschlechterung als Notfall behandelt und daher rasch an eine Abteilung für Neurologie überwiesen werden.
Bei einer chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie erfolgt die Verschlechterung der Symptome über Wochen und Monate. „Diese wird häufig fehlerkannt. Eine progrediente Neuropathie, auch wenn sie langsam fortschreitet, sollte von einem Neurologen abgeklärt werden. Wie die akute Form ist die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie mit Immunglobulinen gut behandelbar“, führt Zifko weiter aus.
Die häufigere Form der axonalen Polyneuropathien wird oft durch chronischen Alkoholkonsum, Diabetes mellitus oder Medikamente verursacht. Hier steht die Behandlung der ursächlichen Grunderkrankung im Fokus. „Muskelschwäche oder Taubheit können nur behandelt werden, wenn die Ursache behandelbar ist. Bei diabetischer Polyneuropathie kann über die Einstellung des Blutzuckers die Progredienz der Neuropathie verhindert werden, die Nervenfunktion kann allerdings kaum gebessert werden“, erklärt Löscher. „Der Nerv hat zwar eine gewisse Fähigkeit zur Selbstregeneration, aber nur bis zu einem gewissen Grad. Bei einer Nervenschädigung infolge einer Chemotherapie ist das ebenfalls zu beobachten. Nur bei leichten Schäden kann der Nerv gesund werden, bei schwerer Schädigung erholt er sich unter Umständen, aber nur teilweise.“
Auch wenn die Ursache einer Polyneuropathie scheinbar klar ist, wie etwa bei Patienten mit schlechten Blutzuckerwerten, plädiert Zifko dafür, nach einer möglichen zweiten Ursache wie schädigende Medikamente oder Ernährungsmängel zu suchen – denn auch das sollte behandelt werden. Aber: „Gezielte Therapien sind bei axonalen Polyneuropathien eher selten“, betont Zifko. „Allerdings ist eine symptomatische Therapie der nächste Schritt.“ Bei Gangunsicherheit etwa Physiotherapie oder neurologische Rehabilitation, bei Missempfindungen und Schmerzen können Medikamente gegen den Nervenschmerz gezielt eingesetzt werden. Auch physikalische Therapie hat einen Stellenwert, manche Patienten sprechen auf Elektrotherapie gut an. Diese Therapien könnten einen Benefit bringen, weiß der Experte, „müssen aber nicht.“ Rehabilitation und Physiotherapie sowie eine genaue Beratung über mögliche Nahrungsergänzungsmittel, bei der einer Überdosierung an Vitamin B vorgebeugt wird, spielen für Zifko eine wichtige Rolle im Management von Polyneuropathien.
Unter den vererbten Formen der Polyneuropathie sind laut Löscher derzeit nur die Small Fiber Neuropathie und vor allem die hereditäre amyloide Polyneuropathie gut behandelbar. Bei der hereditären amyloiden Polyneuropathie handelt es sich um eine rasch fortschreitende Erkrankung; die Betroffenen sterben durchschnittlich nach sieben bis zehn Jahren. Löscher dazu: „Mit neuen Therapien kann man die Progression deutlich verlangsamen, teilweise auch stoppen.“
Generell spricht sich Zifko dafür aus, bei der Diagnose und Therapie von Polyneuropathien nicht vorschnell aufzugeben. „Natürlich gibt es Fälle, bei denen wir nur symptomatisch unterstützen können. Aber auch das ist gut. Denn die Mehrzahl der Polyneuropathien können wir zwar nicht heilen, aber beeinflussen.“
© Österreichische Ärztezeitung Nr. 13-14 / 15.07.2020