Verlauf und Symptome der systemischen Sklerose sind individuell sehr unterschiedlich. Bis zur Diagnose vergehen oft mehrere Jahre. Etwa ein Viertel der Patienten entwickelt innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose eine klinisch relevante Lungenbeteiligung – was entscheidend für den Krankheitsverlauf ist.
Die systemische Sklerose – auch bekannt als Sklerodermie – ist eine seltene Autoimmunerkrankung des Bindegewebes und führt zur Fibrose der Haut sowie verschiedener innerer Organe. Sie tritt typischerweise im Alter zwischen 25 und 55 Jahren erstmals auf. „Zwar können auch Kinder an systemischer Sklerose erkranken, dennoch sind am häufigsten Erwachsene zwischen 40 und 50 Jahren betroffen“, erklärte Prof. Oliver Distler, Leiter der Klinik für Rheumatologie am Universitätsspital Zürich, kürzlich im Rahmen eines Pressegesprächs am Rande des EULAR-Kongresses 2019 (European League Against
