Peri­phere Facia­lispa­rese: 50 Pro­zent idiopathisch

10.04.2017 | Medi­zin

Bis zu einem Drit­tel der Pati­en­ten, bei denen eine idio­pa­thi­sche Facia­lispa­rese dia­gnos­ti­ziert wird, lei­det laut Stu­dien an einer Her­pes zos­­ter-Infe­k­­tion. Bei bis zu 90 Pro­zent der­je­ni­gen, die tat­säch­lich eine idio­pa­thi­sche Facia­lispa­rese haben, bil­det sich unter ent­spre­chen­der The­ra­pie die Sym­pto­ma­tik nach vier bis zehn Wochen zurück. Von Irene Mlekusch

Die peri­phere Facia­lispa­rese ist die am häu­figs­ten auf­tre­tende Läh­mung eines ein­zel­nen Hirn­ner­ven. Mög­li­cher­weise steht die im Ver­gleich zu ande­ren iso­lier­ten Pare­sen der übri­gen Hirn­ner­ven erhöhte Inzi­denz in Zusam­men­hang mit dem kom­ple­xen ana­to­mi­schen Ver­lauf des VII. Hirn­ner­ven. „Der Ner­vus facia­lis ver­sorgt die mimi­sche Mus­ku­la­tur jeweils einer Gesichts­hälfte mit drei Ästen. Zusätz­lich spannt noch ein klei­ner Ast das Trom­mel­fell der­sel­ben Gesichts­hälfte“, erklärt Univ. Prof. Gud­run Rei­ter von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie in Graz. Män­ner und Frauen sind glei­cher­ma­ßen betrof­fen. Abge­se­hen von einer Schwan­ger­schaft und Dia­be­tes mel­li­tus sind bis­her keine prä­dis­po­nie­ren­den Fak­to­ren bekannt. Das Risiko, im Ver­lauf einer Schwan­ger­schaft eine Facia­lispa­rese zu erlei­den, ist vor allem im drit­ten Tri­mes­ter und in der ers­ten Woche post par­tum auf das Drei­fa­che erhöht. Die patho­phy­sio­lo­gi­schen Zusam­men­hänge zwi­schen Facia­lispa­rese und Dia­be­tes mel­li­tus sind bis­her unklar. Obwohl eine eigent­li­che dia­be­ti­sche Neu­ro­pa­thie des Ner­vus facia­lis eher sel­ten vor­liegt, fin­det sich bei etwa drei Pro­zent aller Pati­en­ten mit idio­pa­thi­scher Facia­lispa­rese ein Diabetes.

Typisch für die peri­phere Facia­lispa­rese ist die plötz­li­che, meist uni­la­te­rale Läh­mung der mimi­schen Gesichts­mus­ku­la­tur, die von einer Schwä­che bis zur voll­stän­di­gen Leb­lo­sig­keit rei­chen kann. Häu­fig zei­gen sich kli­nisch ein Lagoph­thal­mus, das Ver­strei­chen der Naso­la­bi­al­falte und ein hän­gen­der Mund­win­kel. „Zu Beginn einer peri­phe­ren Facia­lispa­rese kann oft am deut­lichs­ten das Hän­gen des Mund­win­kels auf­fal­len“, macht Rei­ter auf­merk­sam. Hier bestehe die berech­tigte Sorge, dass eine zen­trale, vom Gehirn­an­teil des Ner­vus facia­lis aus­ge­hende Läh­mung vor­lie­gen könnte. Bald aber – fast gleich­zei­tig – fol­gen bei der peri­phe­ren Facia­lispa­rese schon pro­gre­dient die ande­ren Äste für die Stirn und das Auge nach. Bei der peri­phe­ren Facia­lispa­rese ist – im Gegen­teil zur zen­tra­len Facia­lispa­rese – die Stirn­mus­ku­la­tur eben­falls betrof­fen und stellt sich fal­ten­arm bis fal­ten­los dar. Außer­dem kann es zu Beein­träch­ti­gun­gen des Gehörs im Sinne einer Hyper­akusis sowie zu feh­len­dem Trä­nen­fluss und unkon­trol­lier­ba­rem Spei­chel­fluss kom­men. Ist die Chorda tym­pani betrof­fen, sind Geschmacks­ver­än­de­run­gen die Folge, im schlimms­ten Fall der Geschmacks­ver­lust im ante­rio­ren Zungenabschnitt.

Solange eine zen­trale Facia­lispa­rese nicht mit Sicher­heit aus­ge­schlos­sen wer­den kann, sollte man immer davon aus­ge­hen, dass es sich um eine sol­che han­delt. „Beim raschen Wen­den des Kop­fes nach links und rechts kommt es zum reflek­to­ri­schen Lid­schluss, der bei der peri­phe­ren Facia­lispa­rese ipsi­la­te­ral aus­fällt“, betont Rei­ter. Läh­mungs­er­schei­nun­gen in Arm und Hand der betrof­fe­nen Seite gehen häu­fig mit einer zen­tra­len Ursa­che ein­her. Eine sorg­fäl­tige Ana­mnese mit Fra­gen nach Zeit und Art des Auf­tre­tens, aber auch nach einem Zecken­biss, Haut­ver­än­de­run­gen, einem Schä­del­trauma, Erkran­kun­gen im HNO-Bereich und Dia­be­tes mel­li­tus erleich­tern in Zusam­men­schau mit der kli­­nisch-neu­ro­­lo­­gi­­schen Unter­su­chung die Zuord­nung. Rei­ter dazu: „Es kann fast immer kli­nisch zwi­schen zen­tra­ler und peri­phe­rer Läh­mung unter­schie­den wer­den.“ Wobei: Liegt der Ver­dacht auf eine zen­trale Parese vor, ist unver­züg­lich eine neu­ro­lo­gi­sche Not­auf­nahme auf­zu­su­chen. Ist eine Läsion im Facia­lis­kern im Hirn­stamm die Ursa­che für die Parese, spricht man von einer nukleären Facia­lispa­rese, die sich kli­nisch wie eine peri­phere Facia­lispa­rese prä­sen­tiert, de facto aber eine zen­trale Läh­mung ist.

Rund die Hälfte aller Facia­lispa­re­sen hat keine erkenn­bare Ursa­che und wird als Aus­schluss­dia­gnose mit „idio­pa­thi­sche Facia­lispa­rese“ oder „Bell‘s palsy“ bezeich­net. Patho­ge­ne­tisch geht man der­zeit von einer Reak­ti­vie­rung einer Her­pes sim­­plex-Infe­k­­tion im Bereich des Gan­glion geni­culi im Cana­lis facia­lis aus. Andere poten­ti­ell mit einer Facia­lispa­rese in Ver­bin­dung ste­hende Erre­ger sind Her­pes zos­ter, Zyto­me­ga­lie­vi­rus, Epstein-Barr-Virus, Ade­no­vi­rus, FSME­Vi­rus, Influ­en­za­vi­rus, Cox­sa­ckie­vi­rus, Rubel­la­vi­rus, HIV, HTLV‑1 sowie Bor­re­lia burgdorferi.

Häu­figste fokale Borreliose-Manifestation

Die Facia­lispa­rese stellt die häu­figste fokale neu­ro­lo­gi­sche Mani­fes­ta­tion der Bor­re­liose dar und tritt bei mehr als der Hälfte der Betrof­fe­nen beid­sei­tig auf. „Infek­ti­ons­krank­hei­ten kön­nen eine Schwel­lung des engen Kno­chenka­nals, in dem der Ner­vus facia­lis ver­läuft, bewir­ken und so zu einer peri­phe­ren Facia­lispa­rese füh­ren“, sagt Rei­ter. Die häu­figste Form der Facia­lispa­rese ist die peri­phere; sie wird initial in bis zu 80 Pro­zent der Fälle beschrie­ben. „Je nach Lite­ra­tur­an­gabe wird etwa bei jedem zehn­ten Pati­en­ten mit der Dia­gnose idio­pa­thi­sche Facial­is­läh­mung im Ver­lauf eine andere behand­lungs­be­dürf­tige pro­gres­sive oder lebens­be­droh­li­che Erkran­kung als Ursa­che fest­ge­stellt“, warnt Univ. Prof. Michael For­m­anek von der Abtei­lung für Hals‑, Nasen‑, Ohren­heil­kunde und Pho­nia­trie am Kran­ken­haus der Barm­her­zi­gen Brü­der in Wien. Stu­dien zufolge lei­det bis zu ein Drit­tel der Betrof­fe­nen mit einer zunächst als idio­pa­thisch dekla­rier­ten Facia­lispa­rese an einer Her­pes zos­­ter- Infek­tion. Neur­al­gi­sche Schmer­zen und Dys­äs­the­sien in der Ana­mnese kön­nen ebenso einen Hin­weis lie­fern wie her­pe­ti­forme Ves­ikel an der Ohr­mu­schel, im Gehör­gang, am Hals oder an der Schul­ter. In rund sie­ben Pro­zent der Fälle sind laut For­m­anek Her­pes Zos­ter oti­cus und das Ram­­say-Hunt-Syn­­­drom die Ursa­che für eine peri­phere Facialisparese.

Sel­tene Grund­er­kran­kun­gen, die mit einer peri­phe­ren Facia­lispa­rese ein­her­ge­hen kön­nen, sind das Mel­­ker­s­­son-Rosen­­thal-Syn­­­drom, das unter ande­rem durch rezi­di­vie­rende Facia­lispa­re­sen gekenn­zeich­net ist, sowie die Sar­ko­idose oder das Sjö­­gren-Syn­­­drom. Facia­lispa­re­sen kön­nen auf­grund kon­ge­ni­ta­ler Ursa­chen wie des Möbius-Syn­­­droms oder kon­ge­ni­ta­len hemi­fa­cia­len Dys­pla­sien, aber auch in Folge von Geburts­trau­men bei Neu­ge­bo­re­nen auf­tre­ten. „Im Unter­schied zur kon­ge­ni­ta­len Facia­lispa­rese liegt in der Regel eine kom­plette Parese mit Erho­lungs­zei­chen vor“, so For­m­anek. Beide Exper­ten ver­wei­sen auf neo­plas­ti­sche Ursa­chen wie Tumore oder Meta­sta­sen, die den Nerv kom­pri­mie­ren und dadurch eine Läh­mung bewir­ken. „Ein Neu­ri­nom des Ner­vus facia­lis, ein Ves­­ti­­bu­la­­ris- Schwan­nom, ein Men­in­geom, ein Glo­mus­tu­mor, aber auch ein mali­gner Tumor der Glandula paro­tis kön­nen einer peri­phe­ren Facia­lispa­rese zugrunde lie­gen“, sagt For­m­anek. Rund 25 bis 30 Pro­zent der Paro­­tis-Mali­­g­nome prä­sen­tie­ren sich mit einer Infil­tra­tion des extra­tem­po­ra­len Facialis-Fächers.

„Trau­mata im Gesichts­schä­del­be­reich sind natür­lich eben­falls oft von einer peri­phe­ren Facia­lispa­rese beglei­tet, wobei dann oft nur ein­zelne Äste betrof­fen sind“, führt Rei­ter aus. For­m­anek macht auf die Fel­sen­bein­frak­tur auf­merk­sam, die mit etwa 20 Pro­zent die zweit­häu­figste Ursa­che für eine peri­phere Facia­lispa­rese dar­stellt. Auch chir­ur­gi­sche Ein­griffe kön­nen eine Ursa­che dafür sein. For­m­anek dazu: „Eine iatro­gene Facia­lispa­rese kann im Rah­men der Klein­hirn­brü­cken­win­kel­chir­ur­gie, gefolgt von Ohr­chir­ur­gie, Paro­tis­chir­ur­gie, Sub­man­di­bu­lek­to­mie, Kie­fer­ge­lenks­ope­ra­tio­nen und kos­me­ti­schen Ope­ra­tio­nen auf­tre­ten.“ Andere sel­tene Ursa­chen sind Ver­gif­tun­gen oder kalte Zug­luft. Ent­zünd­li­che Erkran­kun­gen neh­men ebenso wie Infek­tio­nen ätio­lo­gisch einen gro­ßen Stel­len­wert ein. Beim Guil­­lain-Barré-Syn­­­drom ist die Facia­lispa­rese die häu­figste kra­ni­elle Neu­ro­pa­thie und tritt in 50 Pro­zent der Fälle bila­te­ral auf. Als oto­gen ent­zünd­li­che Ursa­chen für die peri­phere Facia­lispa­rese kom­men das Cho­le­ste­atom mit einer Inzi­denz für eine Parese von drei bis fünf Pro­zent, eine akute Oti­tis media und Masto­idi­tis, aber auch eine Oti­tis externa mali­gna in Frage. „Die Facia­lispa­rese als Kom­pli­ka­tion einer aku­ten Oti­tis media ist in Europa sel­ten gewor­den“, weiß For­m­anek. Welt­weit stelle die bak­te­ri­elle Oti­tis media noch die häu­figste Ursa­che für eine Facia­lispa­rese dar; sie wird häu­fi­ger bei Kin­dern als bei Erwach­se­nen beobachtet.

Der Ursa­chen­for­schung kommt in der Dia­gnos­tik der Facia­lispa­rese essen­ti­elle Bedeu­tung zu, da die The­ra­pie eigent­lich eine Behand­lung der Grund­er­kran­kung dar­stellt. Bei Ver­dacht auf eine peri­phere Facia­lispa­rese erfolge zunächst eine Trauma- und Tumora­na­mnese, berich­tet Rei­ter. Ebenso soll­ten virale Infek­tio­nen aus­ge­schlos­sen wer­den. Eine neu­ro­lo­gisch fach­ärzt­li­che Unter­su­chung und ein kli­ni­scher HNO-Sta­­tus mit Oto­sko­pie soll­ten in jedem Fall statt­fin­den, bei inkom­plet­tem Lid­schluss auch eine augen­ärzt­li­che Unter­su­chung. Rei­ter emp­fiehlt, das Auge mit einem Uhr­glas­ver­band, Augen­trop­fen und Augen­salbe vor Horn­haut­ver­let­zun­gen und Aus­trock­nung zu schüt­zen. Elek­tro­phy­sio­lo­gi­sche Unter­su­chun­gen die­nen der Quan­ti­fi­zie­rung der Inner­va­tion und Re-Inner­­va­­tion und haben vor allem pro­gnos­ti­schen Wert. Auf Bild­ge­bung kann ver­zich­tet wer­den bei ein­deu­ti­ger Kli­nik und typi­schem Ver­lauf, ansons­ten unauf­fäl­li­gem fach­ärzt­lich erho­be­nem neu­ro­lo­gi­schen Sta­tus, bei feh­len­der Trauma-Ana­m­nese, feh­len­den Ent­zün­dungs­zei­chen sowie nega­ti­ver Ana­mnese betref­fend Tumore.

Sucht der Betrof­fene inner­halb einer Woche nach Beginn der Sym­ptome einen Arzt auf, ist eine medi­ka­men­töse The­ra­pie sinn­voll. „Bei siche­rer idio­pa­thi­scher Facia­lispa­rese sind zehn Tage Cor­ti­son indi­ziert. Es liegt hier kein Nach­weis für den Nut­zen einer zusätz­li­chen anti­vi­ra­len Behand­lung vor“, erklärt Rei­ter. Phy­sio­the­ra­pie in Form von Mimik-Übun­­­gen und Elek­tro­sti­mu­la­tion haben das Ziel, die nor­male Funk­tion wie­der­her­zu­stel­len sowie die Situa­tion bei unvoll­stän­di­ger Hei­lung zu ver­bes­sern. Rei­ter ist der Mei­nung, dass the­ra­peu­tisch mimi­sche Übun­gen zumin­dest psy­cho­lo­gi­schen Nut­zen haben. Prin­zi­pi­ell ist ein früh­zei­ti­ger The­ra­pie­be­ginn pro­gnos­tisch güns­tig. „Die Pro­gnose der peri­phe­ren Facia­lispa­rese hängt ab vom Aus­maß der axo­na­len Schä­di­gung und damit auch von der Ätio­lo­gie“, so For­m­anek. Die Pro­gnose ver­schlech­tert sich bei tota­ler Läh­mung, zusätz­li­chen Schmer­zen, oto­neu­ro­lo­gi­schen Sym­pto­men und einem ver­zö­ger­ten Therapiebeginn.

Gene­rell sind die Hei­lungs­chan­cen bei der idio­pa­thi­schen Facia­lispa­rese gut, da sich bei bis zu 90 Pro­zent der Pati­en­ten unter ent­spre­chen­der The­ra­pie die Sym­pto­ma­tik nach vier bis zehn Wochen zurück­bil­det. „Bei der peri­phe­ren Facia­lispa­rese bei Her­pes zos­ter besteht auf­grund der dort sehr aus­ge­präg­ten Schä­di­gung des Ner­ven eine rela­tiv schlechte Pro­gnose“, berich­tet For­m­anek. Es käme häu­fig zu einer Defekt­hei­lung. Die Pro­gnose der trau­ma­ti­schen Facia­lispa­rese hängt ab vom Grad der Schä­di­gung; unter Umstän­den kann eine chir­ur­gi­sche Rekon­struk­tion des Nervs not­wen­dig sein. „Im Rah­men von Fel­sen­bein­frak­tu­ren haben pri­märe Läsio­nen, wel­che typi­scher­weise mit mehr oder weni­ger aus­ge­präg­ten Zer­rei­ßun­gen von Axo­nen ein­her­ge­hen, eine deut­lich schlech­tere Pro­gnose als sekun­däre Pare­sen, wel­che mit zeit­li­cher Latenz zum Trauma auf­tre­ten und durch eine öde­ma­töse Schwel­lung ver­ur­sacht wer­den“, so For­m­anek abschließend.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 7 /​10.04.2017