Kra­niale Dura­fis­teln: Leit­sym­ptom puls­syn­chro­ner Tinnitus

25.10.2016 | Medizin

Kra­niale Dura­fis­teln machen rund zehn bis 15 Pro­zent aller intra­kra­ni­el­len Shunts aus. Wesent­lich für die Aus­prä­gung der kli­ni­schen Sym­pto­ma­tik ist aller­dings die venöse Drai­nage. Ein pul­sa­ti­ler Tin­ni­tus lie­fert meist den ers­ten Hin­weis auf eine kra­niale Durafistel.Von Irene Mlekusch

Die Patho­ge­nese der kra­nia­len Dura­fis­tel ist bis­her nicht ein­deu­tig geklärt. Univ. Prof. Chris­tian Czerny von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Radio­lo­gie und Nukle­ar­me­di­zin in Wien rät zur Dif­fe­ren­zie­rung zwi­schen erwor­be­ner, post­trau­ma­ti­scher und ange­bo­re­ner Fis­tel. Ursäch­lich geht man von einer Ver­än­de­rung im arte­rio­ve­nö­sen Druck­gra­di­en­ten der Dura mater aus. Dem­entspre­chend gel­ten venöse Hyper­ten­sion, Sinus­throm­bo­sen, Schä­del-Hirn-Trau­mata, virale Infek­tio­nen und trans­kra­ni­elle neu­ro­chir­ur­gi­sche Ein­griffe als prä­dis­po­nie­rende Fak­to­ren. Da Frauen wäh­rend einer Schwan­ger­schaft sowie in der Meno­pause und Pati­en­ten mit posi­ti­vem Throm­bo­phi­lie­be­fund, Fak­tor V‑Leiden oder Fak­tor-II-Muta­tio­nen ein erhöh­tes Risiko für eine kra­niale Dura­fis­tel auf­wei­sen, kann man davon aus­ge­hen, dass auch eine erhöhte sys­te­misch-throm­bo­ti­sche Akti­vi­tät einen Ein­fluss hat.

Beson­ders bei Frauen

Die wenigs­ten AV-Fis­teln im Bereich der Dura wer­den im frü­hen Lebens­al­ter sym­pto­ma­tisch; diese wer­den zumeist als ange­bo­ren dekla­riert. Am häu­figs­ten fin­den sich AV-Mal­for­ma­tio­nen bei Frauen über 40 Jah­ren. Die kli­ni­sche Sym­pto­ma­tik erreicht ihren Höhe­punkt zwi­schen der drit­ten und fünf­ten Lebens­de­kade. „Die im Rah­men einer kra­nia­len Dura­fis­tel auf­tre­ten­den Sym­ptome kön­nen sich mit zuneh­men­dem Alter ver­stär­ken“, erklärt Czerny. Die kli­ni­sche Mani­fes­ta­tion reicht dabei von völ­lig asym­pto­ma­tisch bis zur aku­ten Hirn­blu­tung. Als Leit­sym­ptom berich­ten viele Betrof­fene von einem ein­sei­ti­gen puls­syn­chro­nen Ohr­ge­räusch. Hier sollte zunächst abge­klärt wer­den, ob es sich tat­säch­lich um einen der Herz­fre­quenz ange­pass­ten Tin­ni­tus han­delt. In eini­gen Fäl­len kann das Geräusch aus­kul­ta­to­risch objek­ti­viert wer­den. Univ. Prof. Elke R. Gizew­ski von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neuro-Radio­lo­gie Inns­bruck fügt unspe­zi­fi­sche Kopf­schmer­zen der viel­fäl­ti­gen Sym­ptom­pa­lette hinzu. Die Kopf­schmer­zen sind in der Regel ein­sei­tig und auf die Region, in der die Fis­tel loka­li­siert ist, fokus­siert. Je nach Loka­li­sa­tion kön­nen auch oku­läre Sym­ptome wie zum Bei­spiel Diplo­pie, reti­nale Blu­tun­gen oder perior­bi­tale Ödeme, fokale neu­ro­lo­gi­sche Defi­zite und epi­lep­ti­sche Anfälle auf­tre­ten. Das Risiko für eine intra­kra­ni­elle Blu­tung ist bei Fis­teln mit einer retro­gra­den Drai­nage in lep­to­me­n­in­geale Venen sowie einer Dila­ta­tion der venö­sen­Ge­fäße deut­lich erhöht.

Gizew­ski ver­weist zur Klas­si­fi­ka­tion und Dif­fe­ren­zie­rung „gefähr­li­cher Fis­teln“ auf die Sys­te­ma­tik nach Cognard et al. Typ I‑Fisteln nach Cognard haben auf­grund ihres phy­sio­lo­gisch ortho­gra­den venö­sen Flus­ses eine ver­gleichs­weise güns­tige Pro­gnose bei sehr gerin­gem Blu­tungs­ri­siko. Das Risiko für intra­kra­ni­elle Blu­tun­gen steigt von Typ IIb bis IV deut­lich an; bei Fis­teln vom Typ V besteht zusätz­lich das Risiko für spi­nale Kom­pli­ka­tio­nen. Kommt es zu einer Ver­än­de­rung der venö­sen Drai­nage, ist der Über­gang in ein höhe­res Sta­dium prin­zi­pi­ell jeder­zeit mög­lich. Besteht kli­nisch der Ver­dacht auf eine kra­niale Dura­fis­tel, emp­fiehlt Gizew­ski zum Aus­schluss bezie­hungs­weise Nach­weis einer Hirn­blu­tung ein CT. Die Dar­stel­lung der intra­kra­ni­el­len Gefäße sollte bevor­zugt mit der MR-Angio­gra­fie erfol­gen und im Hin­blick auf dila­tierte Gefäße, ver­dickte Dura oder Hirn­pa­ren­chym­ver­än­de­run­gen durch venöse Hyper­ten­sion unter­sucht wer­den. „Letzt­lich ist aber bei typi­scher Sym­pto­ma­tik eine Kathe­te­ran­gio­gra­fie not­wen­dig“, sagt Gizew­ski. Den Aus­sa­gen der Exper­tin zufolge ist die DSA bis­her die ein­zige Methode, mit der sich die Gefähr­lich­keit einer Fis­tel sicher abschät­zen lässt.

CT und MRT zur Verlaufskontrolle

Ein unauf­fäl­li­ges CT oder MRT schlie­ßen in der Phase der Erst­dia­gnos­tik eine kra­niale Dura­fis­tel nicht aus, kön­nen aber sehr gut zur Ver­laufs­kon­trolle her­an­ge­zo­gen wer­den. Die Duplex­so­no­gra­fie hat bei­den Exper­ten zufolge kaum einen Stel­len­wert bei der Dia­gnos­tik und Ver­laufs­kon­trolle der kra­nia­len Dura­fis­tel. In eini­gen Stu­dien wird jedoch von einer ein­sei­ti­gen Zunahme der dia­sto­li­schen Fluss­ge­schwin­dig­keit in der A. caro­tis externa und einer ernied­rig­ten Pul­sa­ti­li­tät berich­tet. Czerny ergänzt, dass die Sono­gra­phie nicht geeig­net ist, um Dura­fis­teln mit gerin­gem Shunt-Volu­men auszuschließen.

Ist die AV-Mal­for­ma­tion im Bereich der Dura ein­mal dia­gnos­ti­ziert und klas­si­fi­ziert, ste­hen ver­schie­dene the­ra­peu­ti­sche Optio­nen zur Ver­fü­gung. Da die Spon­tan­ver­schluss­rate der kra­nia­len Dura­fis­teln ins­ge­samt eher gering ist, spielt die kon­ser­va­tive The­ra­pie mit medi­ka­men­tö­ser Behand­lung und Fis­tel­kon­trolle – außer bei AV-Fis­teln vom Typ I – eine unter­ge­ord­nete Rolle. Je nach Klas­si­fi­ka­tion der Fis­tel und Sym­pto­ma­tik des Pati­en­ten kom­men mikro­chir­ur­gi­sche Ope­ra­tio­nen, endo­vasku­läre Behand­lung, Radio­chir­ur­gie oder eine Kom­bi­na­tion der genann­ten The­ra­pie­for­men zum Ein­satz. „Die Indi­ka­tion zur Behand­lung einer kra­nia­len Dura­fis­tel erfolgt inter­dis­zi­pli­när und indi­vi­du­ell“, betont Czerny.

Größt­mög­li­cher Erfolg: neurochirurgisch

Die neu­ro­chir­ur­gi­sche Behand­lung der Fis­tel mit­tels voll­stän­di­ger Resek­tion des patho­lo­gi­schen Are­als der Dura mater, eines Clip­pings oder einer endo­lu­mi­na­len Sinus­ab­dich­tung ver­spricht mit oder ohne vor­an­ge­hende endo­vasku­läre Embo­li­sa­tion den größt­mög­li­chen The­ra­pie­er­folg, beinhal­tet aber auch die mit einer Ope­ra­tion in Voll­nar­kose ver­bun­de­nen mög­li­chen Kom­pli­ka­tio­nen. „In Inns­bruck wird beson­ders seit der Ein­füh­rung des Onyx-Embo­li­sa­tes wenn mög­lich zunächst die endo­vasku­läre The­ra­pie durch­ge­führt“, berich­tet Gizewski.

Das Ziel der endo­vasku­lä­ren The­ra­pie ist ent­we­der die voll­stän­dige Aus­schal­tung der Fis­tel bezie­hungs­weise die Über­füh­rung in einen beni­gen Fis­tel­grad. „Eine Embo­li­sa­tion ist indi­ziert bei gefähr­li­chen Fis­teln, die ein hohes Risiko für Blu­tun­gen haben oder bei einer Fis­tel, die akut geblu­tet hat“, erklärt Gizew­ski. Die inter­ven­tio­nelle Behand­lung kann dabei tran­s­ar­te­ri­ell, trans­ve­nös oder kom­bi­niert ange­wen­det wer­den. Als Embo­li­sa­ti­ons­ma­te­ria­lien kom­men Poly­vi­nyl­al­ko­hol, flüs­sige, adhä­sive Agen­tien wie zum Bei­spiel Ethy­len-Vinyl­al­ko­hol-Copo­ly­mer, Kleb­stoffe wie Enbucri­lat, Methacryl­oxy­sul­fo­nal, Pla­tin­spi­ra­len oder eher sel­ten Bal­lons zum Ein­satz. Für Pati­en­ten mit einer venö­sen Stase oder vor­her­ge­hen­der Throm­bose des drai­nie­ren­den Sinus besteht eine rela­tive Kon­tra­in­di­ka­tion für eine trans­ve­nöse Embo­li­sa­tion. Häu­fig wer­den die endo­vasku­läre oder mikro­chir­ur­gi­sche The­ra­pie mit einer ste­reotak­ti­schen Behand­lung ergänzt. Die Radio­chir­ur­gie ist zwar sehr gut ver­träg­lich, aber als lang­fris­tige Behand­lung allein nicht für Pati­en­ten mit Hirn­blu­tun­gen oder gefähr­li­chen Fis­teln geeig­net. Als Mono­the­ra­pie kann die Strah­len­the­ra­pie aber bei benig­nen arte­rio­ve­nö­sen Dura­fis­teln von Typ I und IIa in Frage kom­men. „Bei weni­ger gefähr­li­chen Fis­teln hängt es von der Beein­träch­ti­gung des Pati­en­ten durch das Ohr­ge­räusch ab. Ist die Lebens­qua­li­tät mas­siv beein­träch­tigt, kann auch diese Fis­tel behan­delt wer­den. Es besteht aber keine zwin­gende Indi­ka­tion“, so Gizewski. 

Kra­niale Dura­fis­teln: Klassifikation

DAVF-Typ

Venöse Drai­nage

I

in den venö­sen Sinus mit ante­gra­dem Fluss

IIa

in den venö­sen Sinus mit retro­gra­dem Fluss

IIb

in den venö­sen Sinus mit retro­gra­der Fül­lung kor­ti­ka­ler Venen

IIa+IIb

in den venö­sen Sinus mit retro­gra­der Drai­nage in den Sinus und kor­ti­kale Venen

III

direkte Drai­nage kor­ti­ka­ler Venen mit retro­gra­dem Fluss

IV

direkte Drai­nage kor­ti­ka­ler Venen mit venö­ser Ekta­sie > 5 mm Durchmesser

V

Drai­nage direkt in spi­nale peri­me­dul­läre Venen

nach Cognard C, Gobin YP, Pierot L et-al. Cere­bral dural arte­rio­venous fis­tu­las: cli­ni­cal and angio­gra­phic cor­re­la­tion with a revi­sed clas­si­fi­ca­tion of venous drai­nage. Radio­logy. 1995;194 (3): 671–80.

Kra­niale Durafistel

Bei der kra­nia­len Dura­fis­tel han­delt es sich um einen arte­rio­ve­nö­sen Shunt zwi­schen zur Dura zie­hen­den arte­ri­el­len Ästen und einer intra­kra­ni­el­len venö­sen Drai­nage. Grund­sätz­lich kön­nen kra­niale Dura­fis­teln ubi­qui­tär auf­tre­ten. Meist sind diese AV-Mal­for­ma­tio­nen aber in der hin­te­ren Schä­del­grube loka­li­siert. Die kra­nia­len Dura­fis­teln machen dabei etwa zehn bis 15 Pro­zent aller intra­kra­ni­el­len Shunts aus. Als arte­ri­elle Zufuhr kom­men vor allem Äste der A. caro­tis externa, haupt­säch­lich die A. occi­pi­ta­lis und A. men­in­gea media sowie die A. caro­tis interna oder men­in­geale Äste der intra­kra­ni­el­len Arte­rien in Frage. Wesent­lich für die Ent­ste­hung und Aus­prä­gung der kli­ni­schen Sym­pto­ma­tik und vor allem die wei­tere Pro­gnose ist aller­dings die venöse Drai­nage. Als mög­li­che Loka­li­sa­tio­nen für den venö­sen Abfluss der kra­nia­len Dura­fis­teln wird in mehr als der Hälfte der Fälle der Sinus trans­ver­sus oder Sinus sig­mo­ideus beschrie­ben – je nach Schwe­re­grad auch mit Rück­stau in kor­ti­kale Venen. Wei­tere Häu­fun­gen fin­den sich im Sinus caver­no­sus, Con­flu­ens sinuum und Ten­to­rium. Prin­zi­pi­ell kann jede der genann­ten AV-Mal­for­ma­tio­nen einen puls­syn­chro­nen Tin­ni­tus verursachen.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 20 /​25.10.2016