Obwohl sie sehr selten vorkommt, macht die akute myeloische Leukämie in den westlichen Ländern rund ein Drittel aller Fälle von akuten Leukämien bei Erwachsenen aus. Während früher der unbehandelte Verlauf innerhalb eines Jahres zum Tod führte, erzielt man heute bei rund 70 Prozent der Betroffenen unter 60 Jahren eine Remission. Von Marion Huber
„So selten die akute myeloische Leukämie ist: Sie ist besonders aggressiv und hat eine der niedrigsten Überlebensraten aller Leukämien“, betonte Prof. Richard Schlenk von der Klinik für Innere Medizin III der Universität Ulm bei einer Presseveranstaltung im Rahmen des 19. Kongresses der Europäischen Gesellschaft für Hämatologie (EHA) im Juni in Mailand. Die akute myeloische Leukämie zeichnet für 41 Prozent aller Todesfälle durch Leukämie verantwortlich. Nur etwa 25 Prozent der Betroffenen sind drei Jahre nach der Diagnose noch am Leben.
Die akute myeloische Leukämie (AML) ist neben der akuten lymphatischen Leukämie (ALL) die zweite Form der akuten Leukämien. Obwohl sie eine sehr seltene Erkrankung ist, macht sie in westlichen Ländern etwa ein Drittel aller Fälle von akuten Leukämien bei Erwachsenen aus – und ist damit die häufigste Form der akuten Leukämien. Die Inzidenz liegt bei etwa vier Erkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr und steigt mit zunehmendem Alter an, wie Schlenk erklärte. Bei Patienten über 70 Jahren beträgt sie sogar schon mehr als 100 Fälle pro 100.000 Einwohner.
Als Ursachen sind etwa die Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung, Benzolen, Tabak, Pestiziden sowie Arzneimittel wie Phenylbutazon bekannt. Auch Zytostatika zählen zu den wichtigsten Verursachern. Allerdings treffen diese Ursachen bei nur etwa drei bis fünf Prozent aller Patienten zu, fügte Schlenk hinzu: „Bei allen anderen Betroffenen ist die Ursache unklar.“
Im Gegensatz zur chronisch myeloischen Leukämie, die laut Schlenk „einfach“ zu diagnostizieren ist, ist die AML eine heterogene Erkrankung: „Das Muster der Genmutation ist äußerst komplex.“
In den meisten Fällen sind die Symptome der AML zuerst unspezifisch, wie Schlenk erklärte: Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit und Blässe zeigen sich im weiteren Verlauf als Ausdruck der Anämie; häufige bakterielle Infektionen der Lunge, des Rachens und der Haut verweisen auf die Neutropenie sowie Menorrhagien oder Epistaxis auf die Thrombopenie. Im Blut findet sich bei etwa 60 Prozent der Patienten eine Leukozytose.
Die Therapie der AML sollte an einem hämatologisch-onkologischen Zentrum durchgeführt werden und gliedert sich in die Induktionstherapie mit dem Ziel der kompletten Remission und die Post-Remissionstherapie zur Erhaltung der Remission. „Die Induktions-Chemotherapie sollte so schnell wie möglich nach der Diagnose beginnen“, führte Schlenk aus. Eine Therapieverzögerung von mehr als fünf Tagen führt bei jüngeren Patienten zu einer deutlichen Verschlechterung der Prognose und des Therapieergebnisses. Patienten, bei denen eine komplette Rückbildung erreicht werden kann, erhalten anschließend eine Konsolidierung – entweder eine intensive Chemotherapie, eine autologe oder allogene Stammzelltransplantation. Welche Methode gewählt wird, hängt vom Rezidivrisiko und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.
Häufig Remissionen
Früher führte der natürliche Verlauf der AML schon fünf Monate nach den ersten Symptomen bei der Hälfte der Patienten zum Tod – innerhalb eines Jahres starben alle Patienten. Heute erreicht man bei rund 70 Prozent der Patienten unter 60 Jahren Remissionen. Während in dieser Gruppe etwa 40 Prozent der Remissionen auch nach vier bis fünf Jahren noch anhalten, sind es bei den über 60-Jährigen nur 15 Prozent. „Auch die Überlebensrate hängt wesentlich vom Alter ab – etwa 38 Prozent bei jüngeren gegen nur zehn Prozent bei älteren Patienten“, so Schlenk abschließend.
© Österreichische Ärztezeitung Nr. 13-14 / 15.07.2014