Rosa­zea: Flus­hing und Blushing

25.06.2013 | Medizin


Nicht nur das kli­ni­sche Erschei­nungs­bild der Rosa­zea kann von Pati­ent zu Pati­ent vari­ie­ren, auch bei ein und der­sel­ben Per­son kann sich der Krank­heits­ver­lauf deut­lich ändern. Die Ursa­che dafür – vor allem im Früh­sta­dium – liegt ver­mut­lich in einer Dys­re­gu­la­tion von neu­ro­im­mu­no­lo­gi­schen und neu­ro­vas­ku­lä­ren Mecha­nis­men.
Von Irene Mlekusch

Die Patho­phy­sio­lo­gie der Rosa­zea ist nicht voll­stän­dig geklärt. „Die Ursa­che ist ein­deu­tig mul­ti­fak­to­ri­ell“, erklärt Univ. Prof. Van Anh Nguyen, Lei­te­rin der Lymphom‑, Tumor- und all­ge­mei­nen Haut­am­bu­lanz an der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Der­ma­to­lo­gie und Vene­ro­lo­gie an der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Inns­bruck. Einer­seits fin­den sich Ver­än­de­run­gen im ange­bo­re­nen Immun­sys­tem, da die Pro­duk­tion und Akti­vie­rung von Cathel­eci­din­pep­ti­den gestört ist. Des Wei­te­ren zei­gen sich die Akti­vi­tät von Serin­pro­tea­sen wie Kal­lik­rein 5 und die Expre­mie­rung von Toll-like Rezep­tor 2 erhöht. Vor allem im Früh­sta­dium scheint eine Dys­re­gu­la­tion von neu­ro­im­mu­no­lo­gi­schen und neu­ro­vas­ku­lä­ren Kom­mu­ni­ka­ti­ons­me­cha­nis­men vor­zu­lie­gen. Eine deut­li­che Über­emp­find­lich­keit auf phy­sio­lo­gi­sche Sti­muli wird berich­tet: Bei­spiels­weise führt die Expo­si­tion von ultra­vio­let­ter Strah­lung zu einer Akti­vie­rung der Immun­ant­wort, wobei UVB die Sekre­tion diver­ser immun­mo­du­la­to­ri­scher Zyto­kine bewirkt und UVA die Kol­la­gen­syn­these hemmt. Ob auch lokale Ent­zün­dun­gen auf kutane Mikro­or­ga­nis­men wie zum Bei­spiel die Demo­dex-Mil­ben eine Rolle bei der Ent­ste­hung der Der­ma­tose spie­len, wird kon­tro­vers dis­ku­tiert. Inter­es­san­ter­weise dif­fe­rie­ren alle Sub­ty­pen in ihren Gen­pro­fi­len bei nur gering­fü­gi­gen Über­lap­pun­gen und sie unter­schei­den sich auch ein­deu­tig von gesun­der Haut. „Die Akne-Rosa­zea hat ein­deu­tig einen gene­ti­schen Hin­ter­grund, der jedoch noch nicht geklärt ist“, sagt Univ. Prof. Kle­mens Rap­pers­ber­ger, Vor­stand der Abtei­lung für Der­ma­to­lo­gie und Vene­ro­lo­gie an der Kran­ken­an­stalt Rudolfs­tif­tung in Wien.

Ery­theme, die ent­we­der vor­über­ge­hend sind (flush) oder per­sis­tie­ren stel­len ebenso Leit­sym­ptome der Rosa­zea dar wie Papeln und Pus­teln, Lymph­ödeme und Telean­giek­ta­sien. „Lei­den die Pati­en­ten nur unter vor­über­ge­hen­den Haut­rö­tun­gen, suchen sie erst spä­ter einen Arzt auf. Meist sind es Sym­ptome wie Bren­nen, Ste­chen oder auch Ödeme, die als Grund für den Arzt­be­such genannt wer­den“, berich­tet Nguyen aus der Pra­xis. Auch Plaques, Haut­tro­cken­heit oder phy­ma­töse Ver­än­de­run­gen kön­nen zum Erschei­nungs­bild der Rosa­zea gehö­ren. Die Erkran­kung ver­läuft stu­fen­weise; im Vor­sta­dium tre­ten flüch­tige, anfalls­ar­tige Ery­theme auf, die durch ver­schie­dene exo­gene und endo­gene Fak­to­ren aus­ge­löst wer­den. „Das Erken­nen und Ver­mei­den von aus­lö­sen­den Fak­to­ren alleine kann dem Pati­en­ten schon eine Bes­se­rung brin­gen“, weiß die Exper­tin. Als Trig­ger­fak­to­ren wur­den bis­her irri­tie­rende che­mi­sche Sub­stan­zen wie bei­spiels­weise Seife oder Ace­ton erfasst. Aber auch kli­ma­ti­sche Fak­to­ren wie Hitze, Kälte, Feuch­tig­keit, star­ker Wind oder UV-Strah­lung spie­len eine Rolle. Nitro­gly­ce­rin, Nia­cin und Tabak schei­nen ebenso einen Ein­fluss auf das Haut­bild zu haben wie ver­schie­denste – vor allem scharfe – Spei­sen oder alko­ho­li­sche Getränke. Die Betrof­fe­nen sind oft ebenso reiz­bar wie ihre Haut, so dass auch endo­gene Fak­to­ren zum Tra­gen kom­men. Emo­tio­nen wie Ärger, Stress und Ent­täu­schung wer­den genauso als Ver­stär­ker ange­se­hen wie die Meno­pause oder über­trie­be­nes kör­per­li­ches Training.

Vor­sta­dium: Rosazea-Diathese

„Acne rosacea ent­wi­ckelt sich in Sta­dien. Der Ver­lauf geht dabei von ery­the­ma­tös-telean­giekt­a­tisch über papul­opus­tu­lös bis hin zu kno­ti­gen Ver­än­de­run­gen“, führt Rap­pers­ber­ger wei­ter aus. Das Vor­sta­dium mit flüch­ti­gen, anfalls­ar­ti­gen Ery­the­men und leich­ter Irri­tier­bar­keit der Haut durch exo­gene und endo­gene Reize wird auch als Rosa­zea-Dia­these bezeich­net und führt bei den Betrof­fe­nen bereits zu erheb­li­chem Lei­dens­druck. Per­sis­tiert das Ery­them und ent­wi­ckeln sich zusätz­lich mehr oder weni­ger stark aus­ge­prägte Telean­giek­ta­sien, spricht man von der Rosa­zea ery­the­ma­tosa-telean­giec­ta­tica. Die irri­tierte Haut der Pati­en­ten beginnt, in die­sem Sta­dium zu bren­nen und zu ste­chen und kann außer­dem tro­cken und schup­pig sein. „Juck­reiz ist ein eher sel­te­nes Sym­ptom bei Rosa­zea und lässt eher eine all­er­gi­sche Haut­re­ak­tion ver­mu­ten“, sagt Nguyen. Der Über­gang zur Rosa­zea papul­opus­tu­losa ist oft flie­ßend, da sich dem zentro­facia­len Ery­them ein­zeln oder grup­piert ste­hende Papeln und Pus­teln hin­zu­ge­sel­len. Auch suk­ku­lente Papeln mit fein­la­mel­lö­ser Schup­pung und Lymph­ödeme kön­nen in die­sem Sta­dium auf­tre­ten. Im Unter­schied zur Akne vul­ga­ris fin­den sich im Regel­fall aber keine Kome­do­nen. Nguyen ergänzt, dass die Pus­teln zwar ent­zünd­lich gerö­tet erschei­nen, deren Inhalt aber ent­we­der ste­ril ist oder im Gegen­satz zur gram­ne­ga­ti­ven Rosa­zea nor­male Fol­li­kel­flora ent­hält. Beson­ders belas­tend ist die glan­du­lär-hyper­plas­ti­sche Rosa­zea, die durch die Ent­wick­lung von Phy­men gekenn­zeich­net ist. Die Talg­drü­sen- und Bin­de­ge­webs­hy­per­pla­sien sind rela­tiv sel­ten und betref­fen über­wie­gend Män­ner. Ein direk­ter Zusam­men­hang zwi­schen Rhi­no­phy­men und Basal­zell­kar­zi­no­men konnte bis­her zwar noch nicht gezeigt wer­den; aber die Dia­gnose des Kar­zi­noms ist bei Pati­en­ten mit Phy­men erheb­lich erschwert.

Zu den Son­der­for­men der Rosa­zea zählt unter ande­rem die Oph­thal­mo­ro­sa­zea, die bei 30 bis 50 Pro­zent der Pati­en­ten zusätz­lich zur Haut­be­tei­li­gung auf­tre­ten kann. Mit Sym­pto­men wie Ble­pha­ri­tis, tro­cke­nen, bren­nen­den, trä­nen­den Augen, Seh­stö­run­gen, Kon­junk­ti­vi­tis und Öde­men ist das Krank­heits­bild eher unspe­zi­fisch und die Augen­be­tei­li­gung wird oft über­se­hen. Dabei mani­fes­tiert sich die oku­läre Rosa­zea manch­mal schon im Kin­des­al­ter und kann in sel­te­nen Fäl­len zu Skle­ri­tis, Uvei­tis oder Kor­nea-Ulzer­a­tio­nen führen.

Zu den ganz sel­te­nen Son­der­for­men zäh­len die Rosa­zea con­glo­bata mit gro­ßen inflamm­a­to­ri­schen Kno­ten und Plaques sowie die gram­ne­ga­tive Rosa­zea. Letz­tere kann sich nach einer lan­gen Behand­lung mit topi­schen oder sys­te­mi­schen Anti­bio­tika ent­wi­ckeln und ist kli­nisch der papul­opus­tu­lö­sen Rosa­zea sehr ähn­lich. Für die dia­gnos­tisch rich­tige Zuord­nung ent­schei­dend ist der Nach­weis von gram­ne­ga­ti­ven Bak­te­rien wie zum Bei­spiel Kleb­si­el­len, Pro­teus spe­cies, E.coli oder Pseu­do­mo­nas spe­cies. Auf die län­ger dau­ernde Anwen­dung von Glu­ko­kor­ti­ko­iden kann eine Ste­ro­i­dro­sa­zea ent­ste­hen. Ste­ro­id­atro­phie, dun­kel­rote, flä­chige Ery­theme, Papul­opus­teln und Span­nungs­ge­fühl sind vor­herr­schend. Die Erkran­kung ist von einer mas­si­ven Infe­sta­tion durch Demo­dex fol­li­cul­orum begleitet.

Die Maxi­mal­va­ri­ante der Erkran­kung stellt die Rosa­zea ful­min­ans dar. Aus­schließ­lich bei jun­gen Frauen kommt es im Gesicht vor­wie­gend wäh­rend oder nach der Schwan­ger­schaft akut bis per­akut zu gro­ßen, ele­vier­ten, teils fluk­tu­ie­ren­den Kno­ten und Pus­teln. Cha­rak­te­ris­tisch ist die Sebor­rhö; sel­ten kann es zu Gewichts­ver­lust oder Fie­ber kom­men. Diese Form der Rosa­zea neigt nicht zu Rezi­di­ven; die Patho­ge­nese ist bis­her aber völ­lig ungeklärt.

In der Bre­ta­gne tritt eine eigen­stän­dige Son­der­form der Rosa­zea gehäuft auf, der Mor­bus Mor­bi­han. Typisch ist eine ver­stärkte Betei­li­gung der Lymph­ge­fäße mit Öde­men an Wan­gen, Nase und Stirn. Die gra­nu­lo­ma­töse Rosa­zea fin­det sich dage­gen ver­mehrt bei dun­kel­häu­ti­gen Men­schen afri­ka­ni­scher Abstam­mung. Die peri­oral und peri­oku­lar auf­tre­ten­den bräun­lich-roten Papeln und Knöt­chen gel­ten als schwer behan­del­bar. Rap­pers­ber­ger meint, dass wahr­schein­lich auch die peri­orale Der­ma­ti­tis den Son­der­for­men der Rosa­zea hin­zu­ge­fügt wer­den sollte.

Vor allem aus the­ra­peu­ti­scher Sicht ist die Typi­sie­rung der Rosa­zea sinn­voll, obwohl die diver­sen Behand­lun­gen alle sym­pto­ma­ti­scher Natur sind. „In frü­hen Sta­dien hilft die topi­sche The­ra­pie mit Metro­nid­azol oder Azelain­säure oft aus­rei­chend“, weiß Rap­pers­ber­ger. Auch Nguyen ist zuerst dafür, eine pas­sende topi­sche The­ra­pie anzu­bie­ten, um einen anti­in­flamm­a­to­ri­schen und immun­sup­pre­mie­ren­den Effekt zu erzielen.

Nach dem Abset­zen der topi­schen The­ra­pie ist auf­grund des chro­nisch-ent­zünd­li­chen Cha­rak­ters der Erkran­kung jeder­zeit ein Rezi­div mög­lich, des­halb kom­men vor allem ab dem Sta­dium papul­opus­tu­lo­sum ver­stärkt sys­te­mi­sche The­ra­pien zum Ein­satz. Die Tetra­zy­kline ste­hen als ein­zi­ges zuge­las­se­nes Prä­pa­rat zur Ver­fü­gung und haben sich vor allem als nied­rig dosierte Doxy­cy­clin­the­ra­pie mit ver­än­der­ter Wirk­stoff­frei­set­zung durch­ge­setzt. Rap­pers­ber­ger emp­fiehlt bei Kin­dern die Anwen­dung von Makro­li­den und für Pati­en­ten im Sta­dium III Iso­t­re­ti­noin, weil dadurch bis­wei­len sogar eine Reduk­tion von Rhi­no­phy­men erreicht wer­den konnte. Auch die kom­bi­nierte topi­sche und sys­te­mi­sche The­ra­pie bringt vor allem bei mit­tel­schwe­rer bis schwe­rer Rosa­zea gute Erfolge.

Als alter­na­tive The­ra­pien ste­hen die phot­ody­na­mi­sche The­ra­pie oder die Behand­lung mit Laser zur Ver­fü­gung. „Die Behand­lung mit dem gepuls­ten Farb­stoff­la­ser und die Elek­tro­ko­agu­la­tion zei­gen gute Wir­kun­gen auf vor­han­dene Telean­giek­ta­sien“, so Rap­pers­ber­ger. Neben chir­ur­gi­schen Ver­fah­ren wie einer Der­ma­bra­sio kön­nen Rhi­no­phyme zuneh­mend auch mit­tels Elek­tro­sur­gery und CO2-Laser behan­delt werden.

Trotz aller zur Ver­fü­gung ste­hen­den Behand­lun­gen macht Nguyen dar­auf auf­merk­sam, dass die Auf­klä­rung des Pati­en­ten über die spe­zi­elle Pflege der irri­tier­ten Haut einen wesent­li­chen Bei­trag zum wei­te­ren Krank­heits­ver­lauf dar­stellt. Sei­fen­freie Rei­ni­gung und Son­nen­schutz sind ebenso hilf­reich wie Sili­kon-hal­tige Kos­me­tik und das Auf­tra­gen einer leich­ten Foun­da­tion. Letz­tere wird auch dazu bei­tra­gen, das sub­jek­tive Wohl­be­fin­den zu ver­bes­sern. Ver­mie­den wer­den sollte unbe­dingt die Anwen­dung von Pro­duk­ten, die Men­thol, Kamp­fer oder Sodium Lau­ryl­sul­fat enthalten.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 12 /​25.06.2013