Kind­li­ches Rheuma: Ähn­lich und doch anders

Da das kli­ni­sche Bild der juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis sehr viel­ge­stal­tig ist, bedarf es bei der Erst­dia­gnose beson­de­rer Auf­merk­sam­keit. Im Gegen­satz zu Erwach­se­nen sieht man bei Kin­dern nur sel­ten eine Rötung der betrof­fe­nen Gelenke.
Von Irene Mlekusch

In Öster­reich lei­det etwa eines von 1.000 Kin­dern unter 16 Jah­ren an juve­ni­ler idio­pa­thi­scher Arthri­tis (JIA), wobei die jähr­li­che Inzi­denz circa acht Fälle pro 100.000 Kin­der ent­spricht. „Das ergibt für Öster­reich etwa 1.300 Kin­der mit Rheuma“, erklärt Univ. Doz. Chris­tian Hue­mer, Lei­ter der Abtei­lung für Kin­der- und Jugend­heil­kunde am Lan­des­kran­ken­haus Bre­genz. Univ. Prof. Wolf­gang Emmin­ger, Lei­ter der Rheu­ma­to­lo­gi­schen Ambu­lanz an der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Kin­der- und Jugend­heil­kunde am Wie­ner AKH ergänzt: „Bei einer per­sis­tie­ren­den Gelenks­ent­zün­dung im Kin­des­al­ter, die län­ger als sechs Wochen anhält, sollte man nach Aus­schluss ande­rer Ursa­chen in jedem Fall an Rheuma den­ken.“ Lie­gen die Beschwer­den bereits mehr als drei Monate vor, kann man sich der Dia­gnose fast sicher sein, da eine reak­tive Arthri­tis basie­rend auf einer vor­an­ge­gan­ge­nen Infek­tion der obe­ren Atem­wege oder des Gas­tro­in­testi­nal-Trak­tes nach einer so lan­gen Zeit unwahr­schein­lich erscheint. Die kon­krete Ein­tei­lung der juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis in die ver­schie­de­nen Sub­ty­pen ist aller­dings erst nach einem Beob­ach­tungs­zeit­raum von sechs Mona­ten möglich.

Eine Arthri­tis äußert sich im Kin­des­al­ter durch Schmer­zen, Schwel­lung, Bewe­gungs­ein­schrän­kung und Über­wär­mung. „Eine Rötung der betrof­fe­nen Gelenke sieht man bei Kin­dern mit die­ser chro­ni­schen Gelenks­ent­zün­dung fast nie“, meint Emmin­ger und gibt zu beden­ken, dass die Schmerz­äu­ße­run­gen vor allem bei klei­nen Kin­dern oft non­ver­bal sind. Die Kin­der schla­fen unru­hig, wol­len getra­gen wer­den, sind nur begrenzt belast­bar und kön­nen rasch gelenks­spe­zi­fi­sche Schon­hal­tun­gen ein­neh­men; Funk­ti­ons­ein­schrän­kun­gen und Aus­weich­be­we­gun­gen sind die wei­te­ren Fol­gen. Als erste Unter­su­chun­gen emp­fiehlt er ein Blut­bild mit Dif­fe­ren­ti­al­blut­bild inklu­sive Blut­sen­kungs­ge­schwin­dig­keit sowie die Unter­su­chung eines Harn­strei­fens. Hue­mer ergänzt dies mit Leber­funk­ti­ons­pa­ra­me­ter, CRP, LDH, BUN, Krea­ti­nin und Bestim­mung der Harn­säure. Ana­mnes­tisch sollte geklärt wer­den, ob das Kind in der letz­ten Zeit an einer Infek­tion gelit­ten hat. Ist das der Fall, las­sen sich mit geziel­ten sero­lo­gi­schen Unter­su­chun­gen even­tu­ell noch Anti­kör­per nach­wei­sen. Hue­mer erwar­tet sich bei einem Infek­ti­ons­hin­weis zusätz­li­che Infor­ma­tio­nen aus Kul­tur­be­fun­den sowie bei einer spe­zi­fi­schen Ana­mnese und Kli­nik aus ASLO, Strepto-DNA­se‑B und Rachen­ab­strich. Vor allem eine Infek­tion mit Bor­re­lien kann die Ursa­che für lang andau­ernde Gelenks­ent­zün­dun­gen sein.

Für die wei­tere Dia­gnos­tik ist es essen­ti­ell, zu erhe­ben, wie viele und wel­che Gelenke betrof­fen sind und ob die Arthri­tis sym­me­trisch oder asym­me­trisch vor­liegt. Ein ori­en­tie­ren­der Ultra­schall der betrof­fe­nen Gelenke zeigt meist eine Hyper­pla­sie der Syn­ovia und/​oder einen Erguss. Die Rönt­gen­un­ter­su­chung dient in ers­ter Linie dem Aus­schluss von Dif­fe­ren­ti­al­dia­gno­sen wie zum Bei­spiel Osteo­chond­ro­dys­pla­sien. Die MRT dage­gen ist in der Lage, Knor­pel­schä­den, Kno­chen­marks­ödeme und die syn­oviale Inflamm­a­tion auf­zu­zei­gen. „Bereits zwei Jahre nach der Dia­gnose kön­nen sich Ero­sio­nen und Kno­chen­ab­bau in den Bild­ge­bun­gen bemerk­bar machen“, weiß Emmin­ger und schreibt dies vor allem dem spä­ten The­ra­pie­be­ginn zu. 

Jün­gere Kin­der unter sie­ben bis acht Jah­ren wei­sen meist ein bis vier arthri­ti­sche Gelenke auf, wobei die gro­ßen Gelenke wie Knie- und Sprung­ge­lenk asym­me­trisch befal­len sind. Mäd­chen sind von die­sem Typ der juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis häu­fi­ger betrof­fen; bei mehr als der Hälfte die­ser Kin­der lie­gen posi­tive anti­nu­kleäre Anti­kör­per vor. Bei älte­ren Kin­dern wie­derum tritt eher eine sym­me­tri­sche Poly­ar­thri­tis mit fünf und mehr betrof­fe­nen, eher klei­nen Gelen­ken auf. Der Rheu­ma­fak­tor ist nur bei unge­fähr fünf Pro­zent aller Pati­en­ten mit einer juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthrose posi­tiv und hat daher im Kin­des­al­ter eher pro­gnos­ti­schen als dia­gnos­ti­schen Wert; oft ist er unspe­zi­fisch im Rah­men von Infek­tio­nen erhöht.

Wer­den anti­nu­kleäre Anti­kör­per und der Rheu­ma­fak­tor bei einer Poly­ar­thri­tis erho­ben, so sind diese Ergeb­nisse in jedem Fall nach drei Mona­ten zu wie­der­ho­len. „Oft ist das kind­li­che Rheuma ein Zufalls­be­fund nach einem Sturz“, sagt Emmin­ger und macht dar­auf auf­merk­sam, dass jedes vierte Kind mit einer früh­kind­li­chen juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis an einer Uvei­tis erkrankt. Wird die Uvei­tis erst über eine Fehl­sich­tig­keit ent­deckt, führt sie zu 80 Pro­zent bei­nahe zur kom­plet­ten Erblin­dung. Bei Ver­dacht auf eine juve­nile idio­pa­thi­sche Arthri­tis soll­ten vor allem Kin­der unter sie­ben Jah­ren in den ers­ten zwei Jah­ren alle sechs Wochen zur Spalt­lam­pen­un­ter­su­chung zum Fach­arzt für Augen­heil­kunde gehen. Hue­mer bekräf­tigt dies: Alle Kin­der mit Ver­dacht auf eine juve­nile idio­pa­thi­sche Arthri­tis – spe­zi­ell bei Oli­go­ar­thri­tis und posi­ti­ven anti­nu­kleären Anti­kör­pern – sol­len so rasch wie mög­lich mit Hilfe einer Spalt­lampe unter­sucht wer­den. Gene­rell wei­sen Kin­der, die zuerst an einer Uvei­tis und dann an Rheuma erkran­ken, eine schlech­tere Pro­gnose auf.

Eine sys­te­mi­sche Betei­li­gung ist im Rah­men der sys­te­mi­schen juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis – frü­her als Mor­bus Still bekannt – mög­lich. Auf­fäl­lig ist lang andau­ern­des Fie­ber mit Ent­zün­dungs­zei­chen wie bei einer Sep­sis; bereits zu Beginn oder aber nach­fol­gend tritt eine Arthri­tis der gro­ßen und/​oder klei­nen Gelenke auf. Exan­theme kön­nen flüch­tig oder per­sis­tie­rend sein. Zusätz­lich kön­nen sich Lymph­kno­ten­ver­grö­ße­run­gen, Sero­si­tis, Hepa­tosple­no­me­ga­lie und aus­ge­prägte Ent­zün­dungs­zei­chen fin­den.

Son­der­form: Psoriasis-Arthritis

Eine Son­der­form der juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis stellt die juve­nile Pso­ria­sis-Arthri­tis dar. Dabei steht die Arthri­tis im Vor­der­grund und kann zunächst gänz­lich ohne Pso­ria­sis in Erschei­nung tre­ten. Meist folgt die Haut­er­kran­kung der Arthri­tis inner­halb von 15 Jah­ren nach oder die Gelenks­ent­zün­dung steht in direk­tem zeit­li­chen Zusam­men­hang mit einer posi­ti­ven Fami­li­en­ana­mnese für Pso­ria­sis, Tüp­fel­nä­gel oder einer Dak­ty­li­tis.

Egal um wel­che Form der juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis es sich han­delt, ein mög­lichst früh­zei­ti­ger The­ra­pie­be­ginn wirkt sich posi­tiv auf die wei­tere Pro­gnose aus. „Dank der moder­nen Rheu­ma­the­ra­pie sind fast 80 Pro­zent der betrof­fe­nen Kin­der spä­ter im Erwach­se­nen­al­ter in der Lage, fast kom­plett berufs­tä­tig zu sein“, freut sich Emmin­ger und merkt an, dass diese posi­ti­ven Daten erst durch die ver­bes­ser­ten The­ra­pie­stra­te­gien der letz­ten Jahre nach­ge­wie­sen wer­den konn­ten. Beide Exper­ten emp­feh­len daher in jedem Fall ent­spre­chend dem Stu­fen­kon­zept bei Ver­dacht auf juve­nile idio­pa­thi­sche Arthri­tis immer den sofor­ti­gen Ein­satz von NSAR in Form von Napro­xen, Ibu­profen oder even­tu­ell Diclo­fe­nac zwei bis drei Mal täg­lich. Emmin­ger: „Wesent­lich ist die kon­ti­nu­ier­li­che und regel­mä­ßige Ver­ab­rei­chung der NSAR und die Über­wei­sung in eine Spezial­am­bu­lanz für Kin­der­rheu­ma­to­lo­gie wie man sie an den Uni­ver­si­täts­kin­der­kli­ni­ken Wien, Graz und Inns­bruck, sowie in Wien dem SMZ-Ost und dem Preyer´schen Kin­der­spi­tal und in Linz, Salz­burg, Bre­genz und Kla­gen­furt in den ent­spre­chen­den Kin­der­kli­ni­ken fin­det.“ Zusätz­lich ist die Anwen­dung von Cool packs sehr hilf­reich. Auch das Füh­ren eines Schmerz­ka­len­ders kann die Dia­gnose und das Anspre­chen auf die The­ra­pie erleich­tern.

Basis­the­ra­pie: gute Ansprechraten

Das Ein­lei­ten der Basis­the­ra­pie mit nied­rig dosier­tem Metho­tre­xat und intra­ar­ti­ku­läre Ste­ro­id­in­jek­tio­nen soll­ten den Spe­zia­lis­ten vor­be­hal­ten blei­ben. Da sich die Wir­kung von Metho­tre­xat erst nach drei bis vier Wochen ent­fal­tet, kann eine zusätz­li­che Ein­stiegs­the­ra­pie mit nied­rig dosier­tem Kor­ti­son not­wen­dig sein. „80 von 100 Kin­dern spre­chen sehr gut auf Metho­tre­xat an“, stellt Emmin­ger fest. In nied­ri­ger Dosis tre­ten nur sel­ten Neben­wir­kun­gen wie erhöhte Leber­werte oder Blut­bild­ver­än­de­run­gen auf. Kin­der, die jün­ger als zehn Jahre sind, benö­ti­gen fast nie einen zusätz­li­chen Pro­to­nen­pum­pen­hem­mer. Bei über Zehn­jäh­ri­gen kommt es in etwa zehn Pro­zent der Fälle zu gas­tro­in­testi­na­len Unver­träg­lich­kei­ten. Stellt sich diese Unver­träg­lich­keit nicht ein oder kommt es nach zwölf Wochen zu kei­ner adäqua­ten Bes­se­rung der Gelenks­be­schwer­den unter Metho­tre­xat, wer­den als dritte Behand­lungs­stufe Bio­lo­gi­cals und Zyto­kin­ant­ago­nis­ten ein­ge­setzt. Hue­mer dazu: „Seit der Ein­füh­rung der Bio­lo­gi­cals besteht auch in der päd­ia­tri­schen Rheu­ma­to­lo­gie eine signi­fi­kant ver­bes­serte Chance, anhal­tend Remis­sion zu erzie­len.“ Vor allem der TNF-Inhi­bi­tor Eta­ner­cept wird ver­ord­net, da er als ein­zi­ges Bio­lo­gi­cal bereits für sehr kleine Kin­der ab vier Jah­ren zuge­las­sen ist und mit die­sem TNF-Inhi­bi­tor die meiste Erfah­rung im Kin­des­al­ter vor­liegt. Emmin­ger ver­weist auf neue Alter­na­ti­ven: „Zuge­las­sen wur­den mit Abat­acept ein zwei­ter Signal­über­tra­gungs­hem­mer ab sechs Jah­ren, der intra­ve­nös ver­ab­reicht wird und der ab dem Jugend­li­chen­al­ter sub­ku­tan ver­ab­reich­bare TNF-Anti­kör­per Ada­li­mu­mab. Viel­ver­spre­chend in der The­ra­pie der sys­te­mi­schen JIA erschei­nen die Ver­ab­rei­chung von IL1-Rezep­tor­ant­ago­nist Ana­kinra und von IL1-Anti­kör­pern sub­ku­tan, sowie IL6-Anti­kör­pern intra­ve­nös, alle jedoch außer­halb der Zulassung.“

Die Behand­lung von Kin­dern, die an Rheuma lei­den, ist inter­dis­zi­pli­när zu gestal­ten. Da als obers­tes Ziel die Funk­ti­ons­er­hal­tung und ein nor­ma­les Wachs­tum gel­ten, sind eine ergän­zende Phy­sio- und Ergo­the­ra­pie uner­läss­lich. Zusätz­lich kann eine Ernäh­rungs­um­stel­lung mit Sen­kung der Zufuhr von Arach­ni­don­säure und Zufuhr anti­in­flamm­a­to­ri­scher Sub­stan­zen einen posi­ti­ven Ein­fluss auf die Schmerz­emp­fin­dung bei einer bestimm­ten Sub­gruppe von Pati­en­ten haben. Durch diese diä­ti­sche Maß­nahme kann even­tu­ell NSAR ein­ge­spart wer­den. Zusätz­lich kann ver­sucht wer­den, mit Pflan­zen- und Lachsöl oder Anti­oxi­dan­tien wie Vit­amin E und C einen anti­in­flamm­a­to­ri­schen Effekt zu erzie­len. In jedem Fall sollte eine alters­ent­spre­chende Cal­ci­um­zu­fuhr ange­strebt wer­den.

„In der Ent­zün­dungs­ruhe ist den betrof­fe­nen Kin­dern Sport erlaubt, sie dür­fen sogar Schi fah­ren“, meint Emmin­ger und wünscht sich für die Kin­der in der Schule eine Mög­lich­keit zur sport­li­chen Betä­ti­gung und zum Hand­ar­beits­un­ter­richt ohne Noten­stress. Er betont außer­dem, dass alle Kin­der mit einer juve­ni­len idio­pa­thi­schen Arthri­tis die regu­lä­ren Imp­fun­gen erhal­ten müs­sen. Ledig­lich bei Lebend­imp­fun­gen sei laut Emmin­ger eine Rück­spra­che mit dem behan­deln­den Kin­der-Rheu­ma­to­lo­gen wün­schens­wert. Das Län­gen­wachs­tum wirkt sich bei Kin­dern mit juve­ni­ler idio­pa­thi­scher Arthri­tis vor­teil­haft aus; Tag- und Nacht­schie­nen hel­fen dabei, die Funk­tio­na­li­tät zu erhö­hen und Fehl­stel­lun­gen zu kor­ri­gie­ren oder zu ver­mei­den. Posi­tiv bewer­tet Emmin­ger die Tat­sa­che, dass heute viele Pati­en­ten mit juve­ni­ler idio­pa­thi­scher Arthri­tis nach Wachs­tums­ab­schluss keine Defek­t­ope­ra­tio­nen benö­ti­gen und noch dazu das funk­tio­nelle Ergeb­nis gene­rell bes­ser als frü­her ist.

Wich­tigste Dif­fe­ren­ti­al­dia­gno­sen bei Erstvorstellung
Akut	Ent­zünd­li­cher Pro­zess (Osteo­mye­li­tis, sep­ti­sche Arthritis)
Mali­gner Prozess	Soli­der Tumor, Leuk­ämie, Lymphom
Trauma/​Gelenksblutung
Nicht-ent­zünd­li­che Erkrankung	Asep­ti­sche Nekrose
Bei Ver­dacht auf sep­ti­sche Arthri­tis sofor­tige Gelenks­punk­tion indiziert

Quelle: Univ. Doz. Dr. C. Hue­mer für die Öster­rei­chi­sche Arbeits­gruppe Päd­ia­tri­sche Rheu­ma­to­lo­gie 2004

Ana­mnese bei Arthri­tis im Kindesalter
Zeit­punkt des Begin­nes und Dauer der Gelenks­be­schwer­den
Schmerz­cha­rak­ter und ‑tages­ver­lauf
Bewe­gungs­ein­schrän­kung morgens
Arthr­al­gien oder Arthri­tis
Vor­an­ge­gan­gene Infek­tio­nen oder Verletzungen	Zum Bei­spiel Infekte der obe­ren Atem­wege, HWI, Enteri­tis, Fie­ber, Zeckenstich…
Andere Krank­heits­zei­chen außer Arthritis	Fie­ber, Exan­theme, spe­zi­fi­sche Organ­sym­ptome, Visusprobleme
Fami­li­en­ana­mnese	Rheu­ma­to­ide Arthri­tis, M. Bech­te­rew, Pso­ria­sis, IBD

Quelle: Univ. Doz. Dr. C. Hue­mer für die Öster­rei­chi­sche Arbeits­gruppe Päd­ia­tri­sche Rheu­ma­to­lo­gie 2004

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 5 /​10.03.2011