Rie­sen­zell­arte­ri­itis: Fehl­ge­lei­tete Diagnose

15.12.2010 | Medi­zin

Wegen der breit gefä­cher­ten Sym­pto­ma­tik und der Tat­sa­che, dass die Rie­sen­zell­arte­ri­itis auch ohne auf­fäl­li­gen Lokal­be­fund ablau­fen kann, schät­zen Exper­ten die Fehl­dia­gno­sen bei die­ser Erkran­kung auf bis zu 20 Pro­zent.
Von Irene Mle­kusch

Mit einer Inzi­denz von 20 bis 50 Betrof­fe­nen pro 100.000 Per­so­nen ist die Rie­sen­zell­arte­ri­itis in unse­ren Brei­ten die häu­figste aller Vasku­li­tis­for­men im höhe­ren Alter. Die Ursa­che für diese fokal gra­nu­lo­ma­töse, nekro­ti­sie­rende Pan­ar­te­ri­itis mit mono­nu­kleären Infil­tra­ten und Rie­sen­zel­len ist noch nicht ganz geklärt. Als Trig­ger wer­den immer wie­der Infek­tio­nen dis­ku­tiert. Univ. Prof. Mari­anne Brod­mann von der Kli­ni­schen Abtei­lung für Angio­lo­gie an der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Graz hält diese Theo­rie auf­grund der sai­so­na­len Häu­fung der Ent­zün­dung im Früh­jahr und Herbst für wahr­schein­lich. Auch über eine Asso­zia­tion zum HLA DR4 Haplo­typ wird dis­ku­tiert. Brod­mann dazu: „Die Asso­zia­tion ist zwar mög­lich, aber man darf nicht davon aus­ge­hen, dass jeder HLA-posi­­tive Pati­ent auch wirk­lich eine Arte­ri­itis bekommt.“ In etwa der Hälfte aller Fälle ist die Rie­sen­zell­arte­ri­itis mit dem kli­ni­schen Syn­drom einer Polymy­al­gia rheu­ma­tica ver­ge­sell­schaf­tet. Umge­kehrt zei­gen bis zu 20 Pro­zent der Pati­en­ten mit Sym­pto­men der Polymy­al­gia rheu­ma­tica eine stille Arte­ri­itis tem­po­ra­lis, die sich mit­tels Biop­sie bestä­ti­gen lässt. „Kli­nisch ist es wich­tig, die Polymy­al­gia rheu­ma­tica von Rie­sen­zell­arte­ri­itis zu tren­nen, da hier ver­schie­dene the­ra­peu­ti­sche Kon­se­quen­zen und Dosie­run­gen wie etwa von Cor­ti­son ins Auge gefasst wer­den müs­sen“, gibt Univ. Prof. Hein­rich Resch, Vor­stand der II. Medi­zi­ni­schen Abtei­lung mit Gas­tro­en­te­ro­lo­gie und Rheu­ma­to­lo­gie am Kran­ken­haus der Barm­her­zi­gen Schwes­tern in Wien, zu beden­ken.

Resch beschreibt die Kar­di­nal­sym­ptome als pochen­den Kopf­schmerz, umschrie­be­nen Schlä­fen­druck, plötz­li­ches Fie­ber oder Fie­ber­schübe und plötz­li­che Visus­ver­schlech­te­rung. Aber auch Kie­­fer-Clau­­di­­ca­­tio und Hyper­äs­the­sie der Kopf­haut kön­nen auf­tre­ten. Sel­te­ner – und je nach Loka­li­sa­tion der ent­zün­de­ten Gefäße – berich­ten die Betrof­fe­nen über Schluck- und Hals­schmer­zen, Hus­ten, Dys­pha­gie, Zun­gen­schmer­zen mit Geschmacks­stö­run­gen oder Arm-Clau­­di­­ca­­tio, Tho­rax­schmer­zen, Par­äs­the­sien und Läh­mun­gen sowie Mono- und Poly­neu­ro­pa­thien. Die Kopf­schmer­zen sind nicht aus­schließ­lich tem­po­ral loka­li­siert, son­dern tre­ten ent­spre­chend dem Befall auch fron­tal, okzi­pi­tal oder über den gesam­ten Kopf aus­strah­lend auf. Brod­mann betont den oft aku­ten Krank­heits­be­ginn mit all­ge­mei­nen Krank­heits­zei­chen und Müdig­keit. Auf­grund die­ser breit gefä­cher­ten Sym­pto­ma­tik und der Tat­sa­che, dass die Rie­sen­zell­arte­ri­itis auch ohne auf­fäl­li­gen Lokal­be­fund ablau­fen kann, schätzt die Exper­tin aus Graz die Fehl­dia­gno­sen auf zehn bis 20 Pro­zent. Vor allem Hin­­ter­­kopf- oder Nacken­schmer­zen durch Ent­zün­dun­gen der A. occi­pi­ta­lis wer­den immer wie­der irr­tüm­lich als HWS-Syn­­­drom diagnostiziert.

Etwa ein Vier­tel der Pati­en­ten mit Rie­sen­zell­arte­ri­itis sucht wegen einem plötz­li­chen Visus­ver­lust den Arzt auf. Bei etwa zehn bis 15 Pro­zent der Betrof­fe­nen ist der Visus­ver­lust irrever­si­bel. Eine Amau­ro­sis fugax, eine plötz­lich auf­tre­tende Diplo­pie und ein Stra­bis­mus in Folge einer Augen­mus­kel­läh­mung soll­ten vor allem bei Per­so­nen über 50 Jah­ren als Alarm­si­gnal erkannt wer­den. Die ante­riore ischä­mi­sche Opti­kus­neu­ro­pa­thie zeigt sich im Zusam­men­hang mit der Rie­sen­zell­arte­ri­itis als vor­ran­gig. Sel­te­ner fin­den sich eine bitem­po­rale oder homo­nyme Hemi­an­op­sie, visu­elle Hal­lu­zi­na­tio­nen, ein Zen­tral­arte­ri­en­ver­schluss, Arte­ri­en­ast­ver­schluss oder Cot­­ton­­wool-Fle­­cke. Brod­mann rät bei der­ar­ti­gen Sym­pto­men – vor allem bei älte­ren Per­so­nen, Pati­en­ten mit neo­plas­ti­schen Ver­än­de­run­gen und Frauen – an eine Rie­sen­zell­arte­ri­itis zu denken.

„Eine erhöhte Blut­sen­kungs­ge­schwin­dig­keit stellt einen wich­ti­gen Indi­ka­tor dar“, so Brod­mann. Die Blut­sen­kungs­ge­schwin­dig­keit zeigt meist Werte über 50 mm/​h, ande­rer­seits schließt ein Nor­mal­be­fund eine Rie­sen­zell­arte­ri­itis nicht immer aus. Als zusätz­li­cher Labor­pa­ra­me­ter kann das CRP her­an­ge­zo­gen wer­den, da häu­fig beide Werte mit einer Spe­zi­fi­tät von 97 Pro­zent erhöht sind. Eine leichte nor­mochrome, nor­mo­zy­täre Anämie, eine Thrombo‑, sowie Leu­ko­zy­tose kom­men eben­falls vor.

Dia­gnose ohne Biopsie

Die Siche­rung der Dia­gnose mit­tels Biop­sie wurde lange Zeit als Gold­stan­dard gehan­delt. Resch dazu: „Durch die Ent­wick­lung der nicht-inva­­si­­ven Gefäß­dia­gnos­tik ist eine Biop­sie nur noch fakul­ta­tiv zur Dia­gno­se­si­che­rung not­wen­dig.“ Da die Spe­zi­fi­tät in der Farb­du­plex­so­no­gra­phie bei bila­te­ra­ler Dar­stel­lung der Halos in den Tem­po­ral­arte­rien bis zu 100 Pro­zent beträgt und diese Unter­su­chung auch noch nach Beginn der Kor­ti­kos­te­ro­idthe­ra­pie ver­an­lasst wer­den kann, hält auch Brod­mann eine Biop­sie nicht unbe­dingt für not­wen­dig zur Dia­gno­se­stel­lung. „Der Nach­weis ent­zünd­li­cher Infil­trate ist trotz Biop­sie nicht immer mög­lich und die Kom­pli­ka­tio­nen die­ses Ein­griffs sind nicht zu unter­schät­zen“, betont die Exper­tin.

„Bei Ver­dacht auf Rie­sen­zell­arte­ri­itis sollte der Pati­ent so schnell wie mög­lich an eine Spe­zi­al­am­bu­lanz oder eine Ein­rich­tung mit der Mög­lich­keit zur Duplex­so­no­gra­phie über­wie­sen wer­den“, so Brod­mann wei­ter. Bestä­tigt sich der Ver­dacht, muss unver­züg­lich mit der The­ra­pie begon­nen wer­den. Als Spät­fol­gen kön­nen – abge­se­hen von einer Erblin­dung – Aor­ten­an­eu­rys­men mit Dis­sek­tio­nen, Schä­di­gun­gen der Aor­ten­klappe, ven­tri­ku­läre Dys­funk­tion, eine sekun­däre Arte­rio­skle­rose oder auch ein zere­bro­vasku­lä­rer Insult bei Ver­schluss der A. caro­tis oder der A. ver­te­bra­lis auf­tre­ten. Als Stan­dard­the­ra­pie gel­ten Glu­ko­kor­ti­ko­ide, die ins­ge­samt ein bis zwei Jahre lang ver­ab­reicht wer­den soll­ten. Die Pati­en­ten spre­chen meist gut auf die The­ra­pie an. Resch macht auf die regel­mä­ßi­gen Blut­zu­cker­kon­trol­len, die eine lang­fris­tige Kor­ti­sonthe­ra­pie not­wen­dig macht, auf­merk­sam. „Auch die Eva­lu­ie­rung des Kno­chen­stoff­wech­sels ist essen­ti­ell, um mög­lichst früh – natür­lich in Abhän­gig­keit der Dauer und der Höhe der Ste­ro­id­me­di­ka­tion – mit einer ent­spre­chen­den Osteo­po­ro­se­pro­phy­laxe begin­nen zu kön­nen“, erklärt der Experte. Die The­ra­pie­kon­trolle kann sei­ner Erfah­rung nach auch rein kli­nisch und duplex­so­no­gra­phisch erfol­gen, Kon­trol­len der Blut­sen­kung sind nur in grö­ße­ren Abstän­den not­wen­dig.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 23–24 /​15.12.2010