Hör­schä­den bei Kin­dern: Bei ers­ten Anzei­chen handeln

10.03.2021 | Medi­zin


In Öster­reich wird etwa ein Kind von 1.000 mit einem Hör­scha­den gebo­ren. War­tet man auf Ver­zö­ge­run­gen der Sprach­ent­wick­lung als Anzei­chen eines Hör­scha­dens, kann es mit­un­ter zu spät sein, um das Kind adäquat zu för­dern.
Sophie Fessl

Rund 32 Mil­lio­nen Kin­der sind laut WHO welt­weit von einem Hör­ver­lust betrof­fen. Rund eines von 1.000 Kin­dern wird in Öster­reich mit einem Hör­scha­den gebo­ren. Im Laufe der Kind­heit erwer­ben noch zwei von 1.000 Kin­dern einen gering- bis höher­gra­di­gen Hör­scha­den. Die meis­ten ange­bo­re­nen Hör­schä­den sind mitt­ler­weile gene­tisch bedingt. „Frü­her war Sauer­stoff­man­gel unter der Geburt ein Weg­be­rei­ter für viele Schä­den und damit eine Haupt­ur­sa­chen für früh­kind­li­che Hör­schä­den“, sagt Univ. Prof. Wolf­gang Gstött­ner von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Hals‑, Nasen- und Ohren­krank­hei­ten an der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Wien. „Diese Situa­tion hat sich wesent­lich gebes­sert. Daher sind gene­ti­sche Schä­den mitt­ler­weile für die Mehr­zahl der ange­bo­re­nen Hör­schä­den verantwortlich.“ 

Mehr als 200 ver­schie­dene Gen­de­fekte, die zu früh­kind­li­chen Hör­stö­run­gen füh­ren, sind bekannt; nach wei­te­ren wird geforscht. Die Gen­de­fekte ver­ur­sa­chen meist Schall­emp­fin­dungs­schwer­hö­rig­keit, also eine ver­min­derte Schall­auf­nahme oder Schall­ver­ar­bei­tung im Innen­ohr. Sie füh­ren bei­spiels­weise dazu, dass die Haar­zel­len ihre Funk­tion nicht erfül­len, die Coch­lea nicht rich­tig ange­legt ist oder ein­zelne Pro­te­ine, etwa Con­nexin 26, im Innen­ohr nicht kor­rekt funk­tio­nie­ren. Eine wei­tere Ursa­che für ange­bo­rene Hör­schä­den sind virale Infek­tio­nen der Mut­ter wäh­rend der Schwan­ger­schaft: Eine prä­na­tale Infek­tion – etwa mit Röteln- oder Zyto­me­ga­lie­vi­ren – kann eine Taub­heit des Kin­des verursachen.

Virale Infek­tio­nen in der frü­hen Kind­heit sind auch einer der Haupt­gründe für eine erwor­bene Schall­emp­fin­dungs­schwer­hö­rig­keit im Kin­des­al­ter. Es kann zu einer direk­ten Schä­di­gung der Haar­zel­len und Ner­ven durch die Viren kom­men. „Auch bak­te­ri­elle Infek­tio­nen, Ent­zün­dun­gen sowie Ver­let­zun­gen – vor allem ein Schä­del­bruch – kön­nen sich auf das Hören aus­wir­ken.“ Wei­ters kön­nen oto­to­xi­sche Medi­ka­mente wie etwa im Rah­men einer Che­mo­the­ra­pie ver­ab­reichte Zyto­sta­tika zu einer Schwer­hö­rig­keit führen. 

Basis: chro­ni­sches Mukotympanon

Der häu­figste erwor­bene Hör­scha­den im Kin­des­al­ter ist aller­dings eine pas­sa­ger auf­tre­tende Schall­lei­tungs­schwer­hö­rig­keit, eine Stö­rung der Schall­über­tra­gung im äuße­ren Gehör­gang oder im Mit­tel­ohr, die auf Basis eines chro­ni­schen Sero- oder Muko­tym­panons ent­steht. „Die schlechte Belüf­tung der Mit­tel­oh­ren bei Kin­dern füh­ren zu einem Sekret­stau, wodurch die Beweg­lich­keit des Trom­mel­fells beein­träch­tigt wird“, erläu­tert Assoz. Prof. Joa­chim Schmutz­hard von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Hals‑, Nasen- und Ohren­heil­kunde der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Inns­bruck. Wei­tere Ursa­chen für eine akute Schall­lei­tungs­schwer­hö­rig­keit in der Kind­heit sind akute Oti­tis media/​Otitis externa, Tuben­ka­tarrh sowie trau­ma­ti­sche Trom­mel­fell­per­fo­ra­tio­nen. Wenn Bak­te­ri­ent­o­xine einer Oti­tis media in das Innen­ohr ein­wan­dern, kann es in wei­te­rer Folge zur Schä­di­gung des Innen­ohrs und einer Schall­emp­fin­dungs­schwer­hö­rig­keit kommen. 

Ab etwa dem zehn­ten Lebens­jahr spielt auch Lärm eine Rolle in der Ent­ste­hung von Hör­schä­den. Eine Dau­er­be­las­tung durch regel­mä­ßi­ges, lan­ges Hören von Musik über Kopf­hö­rer kann eine Hör­be­ein­träch­ti­gung ver­ur­sa­chen, berich­tet Gstött­ner. „Es hängt auch von der gene­ti­schen Ver­an­la­gung ab, aber auch von der Dauer und der Inten­si­tät des Lärms. Wenn jemand zehn Stun­den am Tag Musik hört, genü­gen auch 70 bis 80 Dezi­bel, um durch die Dauer das Hören zu beschä­di­gen.“ Bei Lärmspit­zen hin­ge­gen, etwa bei Sil­ves­ter­knal­lern oder lau­ten Kon­zer­ten, kön­nen auch kurze Ein­wir­kun­gen zu Schä­den füh­ren, die bei frü­her Behand­lung rever­si­bel sind. Chro­ni­sche Hör­schä­den tre­ten vor allem durch Lärm­be­las­tung in der Arbeit, aber auch bei Chor­sän­gern auf. Diese begin­nen mit einem Hoch­ton­ab­fall; über die Jahre kommt es zur irrever­si­blen Ver­schlech­te­rung der Innen­ohr­funk­tion, die nur mit einem Hör­ge­rät oder einem Implan­tat behan­delt wer­den kann. 

Alters­ad­ap­tierte Diagnostik

Seit 2003 ist in Öster­reich das Neu­­ge­­bo­­re­­nen-Hör­­s­cree­­ning im Mut­­ter-Kind-Pass ver­an­kert. So sol­len ange­bo­rene Hör­schä­den erkannt wer­den. „Eine früh­zei­tige Dia­gnose ist not­wen­dig, um recht­zei­tig inter­ve­nie­ren zu kön­nen“, erläu­tert Schmutz­hard. Meist wer­den bereits in der ers­ten Lebens­wo­che die oto­akus­ti­schen Emis­sio­nen gemes­sen, um die Funk­tion des Innen­ohrs zu prü­fen. „Die äuße­ren Haar­zel­len des Innen­ohrs kon­tra­hie­ren sich fre­quenz­spe­zi­fisch zur bes­se­ren Fre­quenz­auf­lö­sung. Diese Kon­trak­tio­nen kann man mit­tels oto­akus­ti­scher Emis­sio­nen messen.“ 

Wenn oto­akus­ti­sche Emis­sio­nen nicht nach­weis­bar sind, wer­den zur dia­gnos­ti­schen Absi­che­rung akus­tisch evo­zierte Hirn­stamm­po­ten­tiale abge­lei­tet. Dabei wer­den im Schlaf oder unter Sedie­rung defi­nierte Hör­reize gege­ben und die Akti­ons­po­ten­tiale der Schä­del­ober­flä­che abge­lei­tet. Gstött­ner dazu: „Die Hirn­­­stamm-Audi­o­­­me­­trie zeigt, ob die Hör­bahn ange­legt und aktiv ist.“ Bei ange­bo­re­nen Hör­schä­den erfolgt außer­dem eine gene­ti­sche Abklä­rung sowie eine struk­tu­relle Abklä­rung mit­tels MRT und CT, um den Scha­den oder die Fehl­bil­dung zu lokalisieren. 

Bei Neu­ge­bo­re­nen bezie­hungs­weise Klein­kin­dern mit ange­bo­re­nen Hör­schä­den muss bis zum Ende des ers­ten Lebens­jahrs ent­schie­den wer­den, wie das Kind ver­sorgt wird. „Als Eltern­teil ist man ver­pflich­tet, dem Kind irgend­eine Mög­lich­keit der Kom­mu­ni­ka­tion zu bie­ten“, erklärt Schmutz­hard. Einer­seits besteht die Mög­lich­keit, das Kind in Gebär­den­spra­che zu sozia­li­sie­ren, ande­rer­seits kann eine Coch­­lea-Implan­­ta­­tion durch­ge­führt wer­den. Beson­ders des­we­gen sind eine rasche Ent­schei­dung und auch rasches Han­deln wich­tig. „Kin­der, die vor dem ers­ten Lebens­jahr mit einem Coch­­lea-Implan­­tat ver­sorgt wer­den, haben – unter der Vor­aus­set­zung einer kor­rek­ten För­de­rung – eine nor­male Sprachentwicklung.“ 

Eltern soll­ten spe­zi­ell bei klei­nen Kin­dern das Hören sehr auf­merk­sam beob­ach­ten, betont Gstött­ner. „Wenn man auf Ver­zö­ge­run­gen der Sprach­ent­wick­lung als Anzei­chen eines Hör­scha­dens war­tet, ist es mit­un­ter zu spät, um das Kind adäquat zu för­dern.“ Anzei­chen eines Hör­scha­dens kön­nen etwa Schwie­rig­kei­ten bei der Loka­li­sa­tion von Lärm sein oder wenn Kin­der bei lau­tem Hin­ter­grund nicht auf­wa­chen. „Oft berich­ten Eltern, ihr Kind habe auf Rufen oder Klop­fen gehört und sie haben daher kei­nen Ver­dacht geschöpft. Doch das Kind spürte und reagierte auf die Vibra­tio­nen“, erklärt Gstött­ner. „Am bes­ten spricht man das Kind leise von der Seite an. Reagiert es gar nicht, sollte man das bei einem Hör­test abklä­ren.“ Bei etwas älte­ren Kin­dern fällt auf, dass sie öfter nach­fra­gen oder CD-Player und Fern­se­her laut ein­schal­ten. Laut Schmutz­hard sollte bei die­sen Anzei­chen eine mög­li­che Schall­lei­tungs­schwer­hö­rig­keit abge­klärt werden.

Die wei­tere Dia­gnos­tik hängt vom Alter und den Mög­lich­kei­ten des Kin­des ab. Ist eine koor­di­nierte Ant­wort – etwa bei Säug­lin­gen – noch nicht mög­lich, wer­den oto­akus­ti­sche Emis­sio­nen bezie­hungs­weise akus­tisch evo­zierte Hirn­stamm­po­ten­tiale gemes­sen. Bei der Impe­­danz-Audi­o­­­me­­trie wird die Beweg­lich­keit des Trom­mel­fells gemes­sen. Eine wei­tere Mög­lich­keit ist die Ver­hal­ten­s­au­dio­me­trie, bei der die Zuwen­dungs­re­ak­tio­nen der Augen oder des Kop­fes gemes­sen wer­den. Bei grö­ße­ren Kin­dern wer­den Tech­ni­ken der Spiel­au­dio­me­trie ein­ge­setzt. „Im Frei­feld wer­den dem Kind unter­schied­lich laute Töne und Lich­ter prä­sen­tiert und ihre Reak­tion dar­auf gemes­sen. Diese Tests soll­ten von erfah­re­nen Pädau­dio­lo­gen durch­ge­führt wer­den“, betont Gstött­ner. Bei Ver­dacht auf höher­gra­dige Hör­schä­den wird auf objek­tive Mess­kri­te­rien wie oto­akus­ti­sche Emis­sio­nen oder Hirn­stamm­po­ten­tiale zurückgegriffen. 

Hör­scha­den bestimmt Therapie 

Die the­ra­peu­ti­schen Mög­lich­kei­ten bei Hör­schä­den im Kin­des­al­ter hän­gen von der Art und vom Schwe­re­grad des Scha­dens ab. Schä­den im Innen­ohr kön­nen nicht ursäch­lich behan­delt wer­den, betont Schmutz­hard. „An Gen­the­ra­pie wird geforscht. Aller­dings ist noch keine The­ra­pie ent­wi­ckelt wor­den.“ Schä­di­gun­gen im Mit­tel­ohr durch einen Sekret­stau kön­nen – wenn abschwel­lende Medi­ka­mente nicht zum Erfolg füh­ren – mit einer Paracen­tese beho­ben wer­den, die in den meis­ten Fäl­len zur Aus­hei­lung führt. Bleibt der Erfolg aus, ist vor­über­ge­hend der Ein­satz eines Pau­ken­röhr­chens möglich. 

Bei einer leich­ten Schwer­hö­rig­keit auf­grund von Schä­den im Innen­ohr – defi­niert als Hör­ver­lust zwi­schen 20 und 30 dB – kann das Kind mit einem Hör­ge­rät ver­sorgt wer­den. Aller­dings ist das nicht immer not­wen­dig. Eine Beob­ach­tung der beein­träch­tig­ten Fre­quenz­be­rei­che könne laut Gstött­ner aus­rei­chen. „Aber die Schule sollte genau infor­miert wer­den, wie das Kind durch die rich­tige Posi­tion in der Klasse am bes­ten unter­stützt wer­den kann.“ Bei einer mit­tel­gra­di­gen Schwer­hö­rig­keit mit einem Hör­ver­lust bis zu 60 dB benö­tigt das Kind ein Hör­ge­rät. Zusätz­lich sollte in jun­gen Jah­ren das Hören trai­niert und zumin­dest ein­mal im Jahr eine Ver­laufs­kon­trolle durch­ge­führt wer­den. Bei mitt­le­rer bis schwe­rer Schall­lei­tungs­schwer­hö­rig­keit kann die Ver­sor­gung mit einem Mit­tel­ohr­im­plan­tat das Hören über­brü­cken und die Schwer­hö­rig­keit behandeln.

Auch bei einer hoch­gra­di­gen Schwer­hö­rig­keit mit einem Hör­ver­lust von 70 bis 80 dB wird eben­falls ein Hör­ge­rät ein­ge­setzt. „Wenn die Ver­sor­gung mit einem Hör­ge­rät nicht mög­lich ist, kön­nen diese Kin­der mit einem Coch­­lea-Implan­­tat ver­sorgt wer­den“, berich­tet Gstött­ner. „Ab einem Hör­ver­lust von 80 dB reicht ein Hör­ge­rät nicht mehr, um den Scha­den aus­zu­glei­chen, und es besteht die Mög­lich­keit einer Cochlea-Implantation.“ 

Beson­ders für die kind­li­che Ent­wick­lung sei die recht­zei­tige Dia­gnose und Behand­lung wich­tig, so Gstött­ner. „Bei Ver­dacht oder einer frag­li­chen Reak­tion sollte rasch ein Hör­test gemacht wer­den. Oft ist es eine harm­lose Hör­stö­rung auf­grund von Flüs­sig­keit im Ohr. Aber es muss abge­klärt wer­den.“ Wird nicht behan­delt und nicht aus­rei­chend geför­dert, kann es zu Defi­zi­ten in der Sprach­ent­wick­lung kom­men, weiß Schmutz­hard. „Das Kind arti­ku­liert nicht adäquat oder kann Spra­che nicht adäquat bil­den. Hier ist eine rasche Behand­lung und För­de­rung not­wen­dig, damit das Kind nicht hin­ter sei­nen poten­ti­el­len Erwar­tun­gen zurückbleibt.“ 

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 5 /​10.03.2021