Lipö­dem: Misch­bil­der sind häufig

Sep­tem­ber 2019 | Medi­zin


Das Lipö­dem wird immer wie­der als Adi­po­si­tas oder Lymphö­dem dia­gnos­ti­ziert. Tat­säch­lich kom­men jedoch häu­fig Misch­bil­der mit die­sen Erkran­kun­gen vor. Im Gegen­satz zum Lymphö­dem sind Hände und Fin­ger sowie Füße und Zehen beim Lipö­dem nicht betrof­fen. Ein wich­ti­ges dia­gnos­ti­sches Kri­te­rium ist das para­doxe Schmerz­emp­fin­den.

Irene Mle­kusch

Die Daten in Bezug auf Prä­va­lenz und Inzi­denz des Lipö­dems sind nicht ein­heit­lich. Der­zeit geht man von einer Prä­va­lenz von acht Pro­zent aus. In lym­pho­lo­gi­schen Fach­kli­ni­ken fin­den sich Anga­ben über die Prä­va­lenz bis zu 18 Pro­zent. Univ. Prof. Erich Bren­ner vom Depart­ment für Ana­to­mie, His­to­lo­gie und Embryo­lo­gie an der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät in Inns­bruck sieht die Anga­ben zur Prä­va­lenz und Inzi­denz pro­ble­ma­tisch, da es einer­seits eine Ver­mi­schung des Lipö­dems mit Adi­po­si­tas gibt und ande­rer­seits die Dun­kel­zif­fer hoch ist. „ORPHANET gibt die Prä­va­lenz mit 1–9/100.000 an”, bemerkt Bren­ner und fügt hinzu, dass bis vor weni­gen Jah­ren die Zahl an Dia­gno­sen auch wirk­lich in die­sem Bereich war. Bren­ner wei­ter: „Erst in den letz­ten Jah­ren hat es einen schein­bar star­ken Anstieg gege­ben.” Erst­mals in einer Publi­ka­tion beschrie­ben wurde das Lipö­dem als Lipo­hy­per­pla­sia dolo­rosa 1940 durch die Medi­zi­ner Allen und Hines, wes­halb die Erkran­kung auch als Allen-Hines-Syn­­­drom bezeich­net wird.

Eigen­stän­dige Erkrankung

Bei Pati­en­ten, die an einem Lipö­dem lei­den, nimmt man oft an, dass sie an Über­ge­wicht lei­den und auf­grund ihres Lebens­stils selbst für ihre Erkran­kung ver­ant­wort­lich sind. Viele Betrof­fene haben bereits zahl­rei­che Diä­ten und Bewe­gungs­maß­nah­men hin­ter sich, ohne wesent­li­che Erfolge zu ver­zeich­nen. Tat­säch­lich sind Misch­bil­der mit ande­ren Erkran­kun­gen wie Adi­po­si­tas oder einem Lymphö­dem häu­fig. „Das Lipö­dem ist kein rein kos­me­ti­sches Pro­blem, son­dern eine eigen­stän­dige Erkran­kung“, sagt Univ. Prof. Richard Crevenna von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Phy­si­ka­li­sche Medi­zin, Reha­bi­li­ta­tion und Arbeits­me­di­zin am AKH Wien. In den meis­ten Fäl­len ver­läuft die Krank­heit chro­nisch pro­gre­dient, wenn sie nicht behan­delt wird. Der Ver­lauf der Erkran­kung wird in drei Sta­dien ent­spre­chend der mor­pho­lo­gi­schen Ver­än­de­run­gen ein­ge­teilt. Im ers­ten Sta­dium ist die Haut glatt mit gleich­mä­ßig ver­dick­ter, aber homo­gen wir­ken­der Sub­cu­tis. Das zweite Sta­dium ist durch eine unebene wel­len­ar­tige Haut­ober­flä­che und kno­ten­ar­tige Struk­tu­ren im Bereich der ver­dick­ten Sub­cu­tis gekenn­zeich­net. Im Sta­dium drei fin­det sich schließ­lich eine aus­ge­prägte Umfangs­ver­meh­rung mit über­hän­gen­den Fett­an­tei­len bei ver­dick­ter und indu­rier­ter Sub­cu­tis mit gro­ßen Kno­ten. Eine wei­tere Pro­gres­sion mit sekun­dä­rem Lymphö­dem – ein soge­nann­tes Lipolymphö­dem – ist in jedem Sta­dium möglich.

Defi­ni­ti­ons­ge­mäß ist das Lipö­dem eine bila­te­ral sym­me­tri­sche Fett­ver­tei­lungs­stö­rung mit deut­li­cher Dis­pro­por­tion zwi­schen Stamm und Extre­mi­tä­ten. Bren­ner sieht in der Sym­me­trie eine wesent­li­che Dif­fe­ren­ti­al­dia­gnose zum sekun­dä­ren Lymphö­dem, wel­ches über­wie­gend asym­me­trisch auf­tritt. Zusätz­lich zur Fett­ver­tei­lungs­stö­rung kann es zur ver­stärk­ten Häma­­­tom-Nei­­gung bei Baga­tell­trau­men kom­men, die durch eine erhöhte Kapil­lar­fra­gi­li­tät ver­ur­sacht wird. Die Nei­gung zur Bil­dung von Öde­men nimmt im Tages­ver­lauf zu; das Hoch­la­gern der Beine bewirkt aller­dings keine Bes­se­rung der Beschwer­den. „Die Dia­gnose ist der­zeit nur kli­nisch mög­lich, da bis­her keine tech­ni­sche Unter­su­chung für das Lipö­dem zur Ver­fü­gung steht“, sagt Bren­ner. Eines der wich­tigs­ten Unter­schei­dungs­kri­te­rien ist der Kali­ber­sprung im Bereich der Gelenk­re­gion, der sich als Kra­­gen- oder Muff­bil­dung dar­stellt. „Hände und Fin­ger sowie Füße und Zehen sind beim Lipö­dem im Gegen­satz zum Lymphö­dem nicht betrof­fen“, erklärt Priv. Doz. Bar­bara Bin­der von der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Der­ma­to­lo­gie und Venero­lo­gie der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Graz. Das Lipö­dem tritt über­wie­gend an den unte­ren Extre­mi­tä­ten oder an den Armen und Bei­nen auf; ein iso­lier­tes Lipö­dem der Arme hin­ge­gen kommt extrem sel­ten vor.

Im fort­ge­schrit­te­nen Sta­dium kann es durch Scheu­er­ef­fekte zur chro­nisch irri­ta­ti­ven Der­ma­ti­tis, Mazera­tio­nen und Infek­tio­nen kom­men. Stö­run­gen des Gang­bil­des mit Ach­sen­fehl­stel­lun­gen erge­ben sich durch die mas­sive Gewebs­zu­nahme an der Ober­schen­ke­lin­nen­seite und füh­ren in wei­te­rer Folge zu ortho­pä­di­schen Kom­pli­ka­tio­nen. Außer­dem lei­den die Pati­en­ten an einem Span­nungs­ge­fühl mit Berüh­­rungs- und Druck­schmerz. „Das para­doxe Schmerz­emp­fin­den ist ein wich­ti­ges dia­gnos­ti­sches Kri­te­rium. Die Betrof­fe­nen spü­ren die Schmer­zen außen am Ober­schen­kel stär­ker als innen und oft schmerzt sogar das Tra­gen der Klei­dung“, weiß Bren­ner. Die Pati­en­ten beschrei­ben die Schmer­zen meist als dumpf und drü­ckend. Bin­der ver­weist auf das nega­tive Ste­m­­mer-Zei­chen beim Lipö­dem, wel­ches beim Lymphö­dem posi­tiv ist. 

Fami­liäre Häufungen

Die Ätio­lo­gie der Erkran­kung ist unbe­kannt. Da fami­liäre Häu­fun­gen bis zu 60 Pro­zent nach­ge­wie­sen wur­den, ist für Crevenna die Erhe­bung der Fami­li­en­ana­mnese uner­läss­lich. „Es wird eine auto­so­mal domi­nante Ver­er­bung mit inkom­plet­ter Pene­tranz dis­ku­tiert“, ergänzt Bin­der. Beim Lipö­dem han­delt es sich prin­zi­pi­ell um eine Erkran­kung von Frauen mit Beginn in der Puber­tät, Schwan­ger­schaft oder Meno­pause. Hor­mo­nelle Ver­än­de­run­gen wer­den des­halb als mög­li­che Ursa­che dis­ku­tiert; Bren­ner betont aber, dass die Hypo­these der hor­mo­nel­len Beein­flus­sung des Lipö­dems bis­her nicht bewie­sen ist. „Men­ar­che und Meno­pause sind hor­mo­nell gegen­läu­fig“, gibt Bren­ner zu beden­ken, „außer­dem erkran­ken sehr sel­ten auch Män­ner.“ Lei­den Män­ner an einem Lipö­dem, so sind eher die obe­ren Extre­mi­tä­ten betroffen. 

Bis­her steht keine kau­sale The­ra­pie für die Behand­lung des Lipö­dems zur Ver­fü­gung. Eine mög­lichst früh­zei­tige Dia­gnose und The­ra­pie ent­schei­den daher über die wei­tere Pro­gnose. „Die Kom­bi­na­tion von kon­ser­va­ti­ven und ope­ra­ti­ven The­ra­pie­maß­nah­men ermög­licht eine aus­ge­prägte Befund- und Beschwer­de­bes­se­rung“, bestä­tigt Crevenna. Ziel der kon­ser­va­ti­ven The­ra­pie ist es, einer­seits die vor­han­de­nen Sym­ptome zu lin­dern und ande­rer­seits der­ma­to­lo­gi­sche, lympha­ti­sche und ortho­pä­di­sche Kom­pli­ka­tio­nen zu ver­hin­dern. Die sym­pto­ma­ti­schen Maß­nah­men soll­ten sta­di­en­ge­recht und indi­vi­du­ell erfol­gen. Crevenna emp­fiehlt pri­mär immer einen The­ra­pie­ver­such mit kon­ser­va­ti­ven Maß­nah­men. Die kombinierte/​komplexe phy­si­ka­li­sche Ent­stau­ungs­the­ra­pie (KPE) wird beim Lipö­dem zur Ödem- und Schmerz­re­duk­tion ein­ge­setzt. Zur KPE gehö­ren die manu­elle Lymph­drai­nage, eine Kom­pres­si­ons­the­ra­pie, beglei­tende Bewe­gungs­the­ra­pie und Haut­pflege. Wich­tig ist die kon­se­quente Anwen­dung der KPE, bei der auf eine initiale Ent­stau­ungs­phase eine Erhal­tungs­phase folgt. Die Kom­pres­si­ons­the­ra­pie und das Tra­gen von Kom­pres­si­ons­strümp­fen oder Kur­z­­zug-Ban­­da­­gen haben kei­nen direk­ten Ein­fluss auf das Fett­ge­webe, son­dern hel­fen dabei, zusätz­li­che Ödeme zu ver­hin­dern und den Lymph­fluss zu sti­mu­lie­ren. „Kom­pres­si­ons­strümpfe redu­zie­ren Lipö­deme oder hal­ten sie kon­stant“, fasst Crevenna zusam­men und merkt an, dass im Sta­dium 1 oft­mals noch naht­lose, rund­ge­strickte Kom­pres­si­ons­strümpfe der Kom­pres­si­ons­klasse 2 oder 3 ein­ge­setzt wer­den kön­nen. Meis­tens wird aber auch im Sta­dium 1 zu einer flach­ge­strick­ten Kom­pres­si­ons­ver­sor­gung gera­ten, wobei die Strümpfe mög­lichst täg­lich oder min­des­tens drei Tage pro Woche getra­gen wer­den soll­ten. Ab dem Sta­dium 2 kom­men aus­schließ­lich flach­ge­strickte Kom­pres­si­ons­strümpfe, die eine opti­male Druck­sta­bi­li­tät bie­ten, zum Ein­satz. „Im Sta­dium 3 wird wie beim Lymphö­dem die KPE ange­wandt“, erklärt Crevenna. Man beginnt mit einer manu­el­len Lymph­drai­nage und anschlie­ßen­dem Kom­pres­si­ons­ver­band, in der Erhal­tungs­phase folgt das Tra­gen von Kom­pres­si­ons­strümp­fen. Die Ent­stau­ungs­phase kann anfäng­lich schmerz­haft sein; unter­stüt­zend­kann auch die appa­ra­tive inter­mit­tie­rende Kom­pres­sion ein­ge­setzt werden.

Bei der Über­la­ge­rung von Adi­po­si­tas und Lipö­dem spie­len auch kör­per­li­che Akti­vi­tät und Ernäh­rungs­um­stel­lung eine bedeu­tende the­ra­peu­ti­sche Rolle, da Über­ge­wicht und Adi­po­si­tas zur Ver­stär­kung der Ödem-Nei­­gung füh­ren. „Kör­per­li­che Akti­vi­tät und Ernäh­rungs­um­stel­lung kön­nen zwar zur Reduk­tion des Über­ge­wichts bei­tra­gen. Die Lipom-bedingte dis­pro­por­tio­nale Fett­ge­webs­ver­meh­rung wird damit aber nicht beho­ben“, macht Crevenna deut­lich. Bin­der ver­weist dar­auf, dass strenge Diä­ten nur einen gerin­gen Erfolg haben, da die Dis­pro­por­tio­nen im Ver­hält­nis gleich blei­ben. „Sport, zu inten­siv und gezielt auf die Extre­mi­tä­ten aus­ge­rich­tet, kann zu einer Hyper­tro­phie der Mus­ku­la­tur füh­ren, was das kli­ni­sche Bild des Lipö­dems noch ver­stär­ken kann“, so Bin­der. Er weist auf den stei­gen­den Lei­dens­druck der Pati­en­ten bei zuneh­men­dem Krank­heits­bild hin. Einige Pati­en­ten benö­ti­gen daher beglei­tende Psy­cho­the­ra­pie, um mit ihrer Krank­heit und deren Fol­gen zurecht zu kommen. 

Bei Nicht­an­spre­chen: Liposuktion

Kommt es trotz kon­ser­va­ti­ver The­ra­pie zur Pro­gre­di­enz oder spricht die The­ra­pie nicht an, bleibt die Lipo­suk­tion in ört­li­cher Betäu­bung mit­tels Tume­s­­zenz-Lokal­an­äs­­the­­sie mit stump­fen Mikro­son­den als Stan­dard­ver­fah­ren. Je nach Befund kön­nen meh­rere Ope­ra­tio­nen not­wen­dig sein, um die natür­li­che Kör­per­form wie­der­her­zu­stel­len und Ödeme und Schmerz­emp­find­lich­keit zu redu­zie­ren. „Wenn Sym­ptome wie Schmer­zen, Schwe­re­ge­fühl und Schwel­lung im Vor­der­grund ste­hen und die Lebens­qua­li­tät deut­lich ein­schrän­ken, ist eine Lipo­suk­tion anzu­ra­ten“, sagt Bin­der. Deut­li­che Dis­pro­por­tio­nen stell­ten außer­dem eine Indi­ka­tion zur Ope­ra­tion dar. Die Lipo­suk­tion dient nicht der Gewichts­re­duk­tion, wes­halb die Indi­ka­tion bei einer beglei­ten­den mor­bi­den Adi­po­si­tas äußerst kri­tisch gestellt und gege­be­nen­falls andere the­ra­peu­ti­sche Maß­nah­men ein­ge­lei­tet wer­den sollten.



Mor­bus Dercum

Eine wei­tere sel­tene Erkran­kung, die mit gene­ra­li­sier­tem Über­ge­wicht oder Adi­po­si­tas und sym­me­trisch schmerz­haf­tem Fett­ge­webe ein­her­geht, ist der Mor­bus Der­cum, auch bekannt als Adi­po­sis dolo­rosa oder Lipo­ma­to­sis dolo­rosa. Das Lei­den tritt nor­ma­ler­weise im Alter zwi­schen 35 und 50 Jah­ren auf und betrifft Frauen fünf- bis 30-mal häu­fi­ger als Män­ner. Die Ätio­lo­gie ist bis­her unklar und auch zur Prä­va­lenz gibt es keine exak­ten Anga­ben. Die Dia­gnose wird kli­nisch gestellt, wobei zuerst sämt­li­che Dif­fe­ren­ti­al­dia­gno­sen aus­ge­schlos­sen wer­den müs­sen. Zusätz­lich zu den bereits genann­ten Sym­pto­men wei­sen viele Betrof­fene auch Müdig­keit oder Erschöp­fung auf sowie eine erhöhte Nei­gung zu Häma­to­men, Schlaf­stö­run­gen, Gedächt­nis­stö­run­gen, Depres­sio­nen, emo­tio­nale Insta­bi­li­tät oder Ängst­lich­keit. Bis­her gibt es keine ein­heit­li­che Behand­lungs­emp­feh­lung. Im Gegen­satz zum Lipö­dem fin­den sich bei Pati­en­ten mit der nodu­lä­ren Form des Mor­bus Der­cum ver­mehrt schmerz­hafte Lipome.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 18 /​25.09.2019