Ori­gi­nal­ar­beit: Hoden­hoch­stand und Hypospadie

25.04.2013 | Medi­zin


In Öster­reich wer­den noch immer zu viele Kin­der zu spät orchi­d­o­pe­xiert – obwohl die Inzi­denz stei­gend ist. Da der Hoden­hoch­stand mit einer ein­ge­schränk­ten Sper­ma­to­ge­nese ver­ge­sell­schaf­tet ist und zu Infer­ti­li­tät füh­ren kann, ist eine früh­zei­tige Behand­lung – ab dem sechs­ten Lebens­mo­nat – not­wen­dig.
Von Alex­an­der Springer*

Hoden­hoch­stand und Hypo­s­pa­die sind die häu­figs­ten ange­bo­re­nen Erkran­kun­gen der männ­li­chen Geschlechts­or­gane. Vom Hoden­hoch­stand sind circa ein Pro­zent, von der Hypo­s­pa­die circa 0,3 Pro­zent aller Buben betrof­fen. Die Ursa­chen sind nicht voll­stän­dig geklärt. Der Des­zen­sus des Hodens und die Bil­dung der Harn­röhre hän­gen vom Andro­gen ab. Des­we­gen wer­den u.a. gene­ti­sche und Umwelt­ein­flüsse (endo­krin wir­kende Umwelt­sub­stan­zen) dis­ku­tiert. Daten wei­sen dar­auf hin, dass sowohl die Inzi­denz von Hoden­hoch­stand als auch von Hypo­s­pa­die zuneh­men. Die Mehr­zahl der Hoden­hoch­stände und Hypo­s­pa­dien tre­ten iso­liert auf; in sel­te­nen Fäl­len jedoch ver­ber­gen sich dahin­ter Endo­kri­no­pa­thien oder Erkran­kun­gen aus dem For­men­kreis der Varia­ti­ons of Genito-Sexual Deve­lo­p­ment (VGSD).

Ein­ge­schränkte Spermatogenese

Hoden­hoch­stand ist mit ein­ge­schränk­ter Sper­ma­to­ge­nese ver­ge­sell­schaf­tet und kann zu Infer­ti­li­tät füh­ren. Kna­ben mit ein­sei­ti­gem Hoden­hoch­stand sind zu 90 Pro­zent, Kna­ben mit beid­sei­ti­gem Hoden­hoch­stand jedoch nur zu circa 50 Pro­zent fer­til. Dar­über hin­aus ist der nicht des­zen­dierte Hoden der ein­zige all­ge­mein aner­kannte Risi­ko­fak­tor für die Ent­ste­hung eines Hoden­tu­mors: Pati­en­ten mit Hoden­hoch­stand haben ein circa zwei- bis fünf­fach erhöh­tes Risiko, spä­ter an einem Hoden­ma­li­gnom zu erkran­ken. Um das Risiko für Infer­ti­li­tät und wahr­schein­lich auch das für einen Tumor zu mini­mie­ren, sollte der Hoden­hoch­stand so früh wie mög­lich behan­delt wer­den. Da ab dem sechs­ten Lebens­mo­nat kein spon­ta­ner Des­zen­sus mehr zu erwar­ten ist und der Ver­fall der Sper­ma­to­go­nien im betrof­fe­nen Hoden ein pro­gres­si­ver Pro­zess ist, sollte mit der The­ra­pie begon­nen wer­den. Prak­tisch klas­si­fi­ziert wer­den kann der Hoden­hoch­stand nach „tast­bar“ oder „nicht tast­bar“ oder nach der Lage des Hodens: am äuße­ren Leis­ten­ring, im Leis­ten­ka­nal, intraab­do­mi­nell, ektop etc. Der Pen­del­ho­den gehört nicht in den For­men­kreis des Hoden­hoch­stands, son­dern stellt einen stark aus­ge­präg­ten Cre­­mas­­ter-Reflex dar und muss nicht the­ra­piert wer­den. Hoden­hoch­stand ist eine kli­ni­sche Dia­gnose. Wei­tere Unter­su­chun­gen wie Ultra­schall oder MRT sind sel­ten not­wen­dig und spe­zi­el­len Indi­ka­tio­nen vorbehalten.

Eine prak­ti­sche The­ra­pie­emp­feh­lung basiert auf dem Nor­dic Con­sen­sus und den Leit­li­nien der Euro­päi­schen Gesell­schaft für Kinderurologie:

  • The­ra­pie­be­ginn ab dem sechs­ten Lebensmonat;
  • gege­be­nen­falls prä- oder post­ope­ra­tive Gabe von Hormonen;
  • Hoden ein-/bei­d­­sei­­tig tast­bar: Orchi­d­o­pe­xie ab dem sechs­ten Lebensmonat;
  • Hoden ein-/bei­d­­sei­­tig nicht tast­bar: dia­gnos­ti­sche Laparoskopie/​Orchidopexie ab dem sechs­ten Lebens­mo­nat und gege­be­nen­falls wei­ter­füh­rende Unter­su­chun­gen (VGSD?);
  • The­ra­pie­ab­schluss so bald wie mög­lich (bis zum 15. bis 18. Lebensmonat);
  • Kon­trolle der Hoden­lage bis zur Pubertät.

Die Hor­mon­the­ra­pie wird sehr kon­tro­ver­si­ell dis­ku­tiert und wird nur optio­nal emp­foh­len. Durch die Anwen­dung von Hor­mo­nen soll zum einen der Des­zen­sus des Hodens aus­ge­löst, zum ande­ren die Qua­li­tät der Sper­ma­to­go­nien ver­bes­sert wer­den. Ver­wen­det wer­den huma­nes Cho­ri­ongo­na­do­tro­pin i.m. und Gona­­do­­tro­­pin­­re­­lea­sing-Hor­­mon als Nasen­spray. Es muss kri­tisch erwähnt wer­den, dass die Neben­wir­kungs­pro­file nur unzu­rei­chend erforscht sind und ran­do­mi­sierte Lang­zeit­stu­dien feh­len. Die Lage der Hoden muss bis zur Puber­tät kon­trol­liert wer­den, da es zu einem sekun­dä­ren Hoden­hoch­stand (ascen­ding testis) bei zuvor nor­mal des­zen­dier­ten Hoden kom­men kann. Der sekun­däre Hoden­hoch­stand tritt zumeist zwi­schen dem fünf­ten und ach­ten Lebens­jahr auf und muss the­ra­piert werden.

Situa­tion in Österreich

Der Hoden­hoch­stand ist eine in der Regel leicht zu dia­gnos­ti­zie­rende Erkran­kung. Der Erfolg der The­ra­pie hängt im Wesent­li­chen davon ab, ob der nicht des­zen­dierte Hoden vom nie­der­ge­las­se­nen Kin­der­arzt oder All­ge­mein­me­di­zi­ner früh fest­ge­stellt und zum Kin­der­u­ro­lo­gen, Kin­der­chir­ur­gen oder Uro­lo­gen über­wie­sen wird. In Öster­reich wur­den von 1993 bis 2009 circa 20.000 Orchi­d­o­pe­xien durch­ge­führt. Das Durch­schnitts­al­ter bei der Ope­ra­tion ist im Lauf der Jahre immer mehr gesun­ken und liegt der­zeit bei 4,3 Jah­ren. Frühe Ope­ra­tio­nen wer­den zwar immer häu­fi­ger durch­ge­führt; gemäß den Leit­li­nien wer­den aber immer noch zu viele Kin­der zu spät orchidopexiert.

Hypo­s­pa­die

Die Hypo­s­pa­die ist eine Fehl­bil­dung des ven­tra­len Penis und gekenn­zeich­net durch die Ver­krüm­mung des Penis nach ven­tral (Chor­dae), die patho­lo­gi­sche Lage des Mea­tus ure­thrae am ven­tra­len Penis­schaft und einer dor­sa­len Vor­haut­schürze. Die Hypo­s­pa­die tritt meist iso­liert auf, kann aber auch im Rah­men von Syn­dro­men und kom­ple­xen Fehl­bil­dun­gen vor­kom­men. Das kli­ni­sche Spek­trum der Hypo­s­pa­die ist sehr groß. Die Loka­li­sa­tion des Mea­tus ure­thrae sagt nicht immer etwas über den Schwe­re­grad der Hypo­s­pa­die aus; wich­ti­ger sind Penis­krüm­mung und Qua­li­tät des ven­tra­len Gewebes.

Dia­gnos­tik

Bei Vor­lie­gen einer mini­ma­len Hypo­s­pa­die ist keine wei­tere Dia­gnos­tik erfor­der­lich. Bei einer aus­ge­präg­ten Hypo­s­pa­die muss zu einem päd­ia­tri­schen Endo­kri­no­lo­gen über­wie­sen wer­den, um Erkran­kun­gen aus dem For­men­kreis des VGSD auszuschließen.

Ope­ra­tive Korrektur

Die Kor­rek­tur der Hypo­s­pa­die ist auf­wän­dig und besteht aus Penis­be­gra­di­gung, Rekon­struk­tion der Harn­röhre und Vor­haut­re­kon­struk­tion oder Beschneidung.

Bei einer mini­mal aus­ge­präg­ten Hypo­s­pa­die steht die kos­me­ti­sche Kor­rek­tur im Vor­der­grund. Des­halb sollte mit den Eltern (und gege­be­nen­falls mit dem Betrof­fe­nen) das Für und Wider der Ope­ra­tion genau abwo­gen wer­den. Bei einer aus­ge­präg­ten Hypo­s­pa­die ist eine Kor­rek­tur unum­gäng­lich. Die Penis­ver­bie­gung nach ven­tral und die patho­lo­gi­sche Mün­dung der Harn­röhre erschwe­ren die Miktion, behin­dern Sexua­li­tät und kön­nen das psy­cho­sexu­elle Wohl­emp­fin­den ziem­lich beeinträchtigen. 

Hypo­s­pa­dien wer­den in der Regel ab dem sechs­ten bis zum 18. Lebens­mo­nat kor­ri­giert. Es gibt heute stan­dar­di­sierte Ope­ra­­ti­ons-Metho­­den, die Sicher­heit und ein gutes funk­tio­nel­les und kos­me­ti­sches Ergeb­nis gewähr­leis­ten („nor­ma­ler Penis“).

Hohe Kom­pli­ka­ti­ons­rate

Die post­ope­ra­tive Kom­pli­ka­ti­ons­rate (Harn­röh­ren­fis­tel, Harn­röh­renenge, Narbe, etc.) liegt trotz­dem zwi­schen fünf und 30 Pro­zent und hängt von der Aus­prä­gung der Hypo­s­pa­die, der Ope­ra­ti­ons­tech­nik und der Erfah­rung des Ope­ra­teurs ab. Des­we­gen sollte die Hypo­s­pa­die nur an einem kin­der­u­ro­lo­gi­schen Zen­trum, an dem die nöti­gen Fall­zah­len erreicht wer­den, ope­riert wer­den. Regel­mä­ßige Kon­trol­len nach der Ope­ra­tion gewähr­leis­ten, dass Kom­pli­ka­tio­nen nicht unent­deckt blei­ben und sor­gen dar­über hin­aus für die Qua­li­täts­si­che­rung. Obwohl die Ergeb­nisse der Hypo­­s­­pa­­die-Kor­­re­k­­tur in der Regel gut sind, muss dar­auf hin­ge­wie­sen wer­den, dass auch Erwach­sene Spät­kom­pli­ka­tio­nen einer Hypo­s­pa­die oder Hypo­s­pa­die­kor­rek­tur erlei­den kön­nen. Dar­über hin­aus sollte nicht die psy­cho­lo­gi­sche Kom­po­nente igno­riert wer­den, die eine geni­tale Fehl­bil­dung oder deren ope­ra­tive Kor­rek­tur ver­ur­sa­chen kann. Die empa­thi­sche Beglei­tung des Pati­en­ten (und des­sen Eltern) vom Zeit­punkt der Dia­gnose bis über die Puber­tät hin­aus und psy­cho­lo­gi­sche Unter­stüt­zung sind des­we­gen fall­weise vonnöten.

Fazit für die Praxis

  • Hypo­s­pa­die und Hoden­hoch­stand sind häu­fige kin­der­u­ro­lo­gi­sche Erkrankungen.
  • Die Behand­lung soll am kin­der­u­ro­lo­gi­schen Zen­trum erfolgen.
  • Der Hoden­hoch­stand sollte ab dem sechs­ten und spä­tes­tens bis zum 18. Lebens­mo­nat the­ra­piert wor­den sein.
  • Ein nicht the­ra­pier­ter Hoden­hoch­stand kann zur Infer­ti­li­tät füh­ren. Das Mali­gni­täts­ri­siko ist erhöht.
  • Bei Ver­dacht auf einen intraab­do­mi­nel­len Hoden ist die Laparo­sko­pie indiziert.
  • Die Lage der Hoden soll bis zur Puber­tät kon­trol­liert werden.

Lite­ra­tur beim Verfasser

*) Dr. Alex­an­der Sprin­ger, Medi­zi­ni­sche Uni­ver­si­tät Wien/​Klinische Abtei­lung für Kin­der­chir­ur­gie, Wäh­rin­ger Gür­tel 18–20, 1090 Wien;
E‑Mail: alexander.springer@meduniwien.ac.at