Fokale Dys­to­nie: Ver­häng­nis­volle Spezialisierung

25.05.2013 | Medizin


Auf­ga­ben-spe­zi­fi­sche fokale Dys­to­nien wie sie etwa beim Musi­zie­ren, Schrei­ben, Golf­spie­len, beim Bil­lard­spie­ler oder Glas­blä­ser vor­kom­men, stel­len Funk­ti­ons­er­kran­kun­gen des Gehirns dar, die die Moto­rik betref­fen. Ursa­che ist ver­mut­lich eine abnorme kor­ti­kale Plas­ti­zi­tät.
Von Irene Mlekusch

Hoch­spe­zia­li­sierte Auf­ga­ben wie zum Bei­spiel das Musi­zie­ren ver­lan­gen dem mensch­li­chen Gehirn kom­plexe sen­so­ri­sche und moto­ri­sche Funk­tio­nen ab. Mit der moder­nen funk­tio­nel­len Bild­ge­bung mit­tels funk­tio­nel­ler Magnet­re­so­nanz­to­mo­gra­phie, topo­gra­phi­schem Mehr­ka­nal-EEG und repe­ti­ti­ver trans­kra­ni­el­ler Magnet­sti­mu­la­tion, ist es mög­lich, die für Musi­ker ein­zig­ar­tige Neu­ro­plas­ti­zi­tät dar­zu­stel­len. Diese spe­zi­fi­schen moto­ri­schen und prä­mo­to­ri­schen Akti­vi­tä­ten tre­ten sogar dann auf, wenn das Spie­len des Instru­men­tes ledig­lich ima­gi­niert wird. Die Ent­wick­lung einer der­ar­ti­gen neu­ro­na­len Adap­tion erfolgt bei pro­fes­sio­nel­len Musi­kern durch kon­se­quen­tes Üben, wobei je nach Musik­in­stru­ment täg­lich Spiel­zei­ten von mehr als sechs Stun­den erreicht wer­den. „Durch Über­üben kön­nen Ver­kramp­fun­gen in ein­zel­nen Mus­keln oder Mus­kel­grup­pen auf­tre­ten, die maß­geb­lich an lange geüb­ten und hoch­kom­ple­xen Bewe­gungs­ab­fol­gen der jewei­li­gen Instru­men­ten­tech­nik betei­ligt sind,“ erklärt Univ. Prof. Tho­mas Sycha, Lei­ter der Spe­zi­al­am­bu­lanz für Botu­li­num­to­xin-Behand­lun­gen an der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Wien.

Univ. Doz. Syl­via Bösch, Lei­te­rin der Dys­to­niem­abu­lanz an der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Neu­ro­lo­gie der Medi­zi­ni­schen Uni­ver­si­tät Inns­bruck, macht dar­auf auf­merk­sam, dass die foka­len Dys­to­nien von den par­oxys­ma­len Bewe­gungs­stö­run­gen deut­lich abge­grenzt wer­den müs­sen. „Die Erst­sym­ptome wer­den oft falsch inter­pre­tiert“, bedau­ert sie. Und sie ergänzt: „Dabei ver­ge­hen vom ers­ten Auf­tre­ten der Bewe­gungs­stö­run­gen bis zum tat­säch­li­chen Krank­heits­bild nur Tage bis wenige Wochen.“

Fun­dierte Daten zur Epi­de­mio­lo­gie der Dys­to­nien feh­len bis­her; man geht von einer Min­dest­prä­va­lenz von 40 Betrof­fe­nen auf 100.000 Per­so­nen aus. Die Dun­kel­zif­fer ist nach Anga­ben der bei­den Exper­ten aber hoch, da vor allem Auf­ga­ben-spe­zi­fi­sche fokale Dys­to­nien noch einige Zeit kom­pen­siert wer­den kön­nen oder Erkrankte das Berufs­feld wech­seln, bevor etwas von die­ser Form der Dys­to­nie zu bemer­ken ist. Am wei­tes­ten ver­brei­tet in die­ser Gruppe ist jedoch der Gra­phos­pas­mus. Die dabei auf­tre­ten­den, zum Teil schmerz­haf­ten Ver­kramp­fun­gen der Mus­ku­la­tur von der Hand bis zum Schul­ter­be­reich, wel­che zusätz­lich durch einen Tre­mor ver­stärkt sein kön­nen, erschwe­ren das Schrei­ben und machen es – im schlimms­ten Fall – sogar unmög­lich. Beim dystonen und pro­gre­dien­ten Schreib­krampf kommt es zusätz­lich zu Bewe­gungs­stö­run­gen bei ande­ren manu­el­len Tätig­kei­ten und in wei­te­rer Folge zu Fehl­stel­lun­gen der Hand. Wei­tere, an spe­zi­fi­sche Tätig­kei­ten gekop­pelte Dys­to­nien, sind der auch als „Yips“ bekannte Gol­fer-Krampf sowie der Melker‑, Glas­blä­ser- oder Dart­spie­ler-Krampf. Sycha nennt noch den Auk­tio­närs- und Bil­lard­spie­ler-Krampf. Auch kennt er Leh­rer, die in bestimm­ten, all­täg­li­chen beruf­li­chen Situa­tio­nen an Kie­fer­öff­nungs­dys­to­nien leiden.

Man geht davon aus, dass etwa ein Pro­zent aller Berufs­mu­si­ker vom Musi­ker-Krampf betrof­fen sind. Män­ner sind mit einem Durch­schnitts­al­ter von etwa 30 Jah­ren vier- bis fünf­mal so häu­fig betrof­fen wie Frauen. Beson­ders gefähr­det sind hoch­be­gabte Musi­ker mit einem hohen Leis­tungs­ni­veau, außer­or­dent­lich hohem Selbst­an­spruch und Hang zum Per­fek­tio­nis­mus. Sycha nennt hier als Bei­spiel Robert Schuh­mann, der beim Kla­vier­spie­len zuneh­mend die Kon­trolle über den Mit­tel­fin­ger sei­ner rech­ten Hand verlor.

Inten­si­vier­tes Üben erhöht Progredienz

Wenn die Betrof­fe­nen die ers­ten Krank­heits­an­zei­chen als man­gel­hafte Vor­be­rei­tung oder fal­sche Tech­nik inter­pre­tie­ren und in der Folge die Inten­si­tät des Übens ver­stär­ken, kommt es zu einer zuneh­men­den Pro­gre­di­enz der Bewe­gungs­stö­run­gen. Pia­nis­ten mit foka­ler Dys­to­nie lei­den eher an einer Bewe­gungs­stö­rung der rech­ten Hand; bei Gei­gern ist vor­wie­gend die linke Hand betrof­fen, wäh­rend Gitar­ris­ten und Schlag­zeu­ger beid­seits in ihren Bewe­gun­gen ein­ge­schränkt sein kön­nen. Bei Blech- und Holz­blä­sern zei­gen sich Stö­run­gen der Lip­pen­kon­trolle. Bei der so genann­ten Ansatz­dys­to­nie kann aber auch nur ein Mund­win­kel oder das Kie­fer beein­träch­tigt sein. Die Fein­mo­to­rik von Stimm­bän­dern und Vokal­trakt kann bei der Dys­to­nie von Sän­gern in Mit­lei­den­schaft gezo­gen sein.

Unter­schiede zei­gen sich aller­dings nicht nur bei der Ver­wen­dung von ver­schie­de­nen Instru­men­ten, auch zwi­schen den Musik­sti­len las­sen sich deut­li­che Ten­den­zen erken­nen. Jazz­mu­si­ker und Musi­ker, die impro­vi­sie­ren, sind deut­lich sel­te­ner von foka­len Bewe­gungs­stö­run­gen betrof­fen als Inter­pre­ten der klas­si­schen Musik. Die­ser Umstand wird mit dem gerin­ge­ren Kon­troll­druck im Jazz und der freie­ren Aus­wahl des Reper­toires in Ver­bin­dung gebracht.

Frü­her hat man die Dys­to­nie bei Musi­kern als rein psy­chisch ver­ur­sacht gese­hen; die Betrof­fe­nen wur­den zum Teil in psych­ia­tri­sche Behand­lung über­wie­sen. Behand­lungs­ver­fah­ren wie Psy­cho- oder Ver­hal­tens­the­ra­pie konn­ten aber keine dau­er­haf­ten Sym­ptom­ver­bes­se­run­gen bewir­ken, obwohl bei den klas­si­schen foka­len Dys­to­nien psy­cho­gene Ursa­chen wahr­schein­lich mit eine Rolle spie­len. „Die Zusam­men­hänge zwi­schen Bewe­gungs­stö­run­gen und Psy­che wer­den häu­fig über­schätzt“, sagt Sycha. Der Stress vor oder beim Spie­len ver­stärke zwar die Sym­ptome, sei aber nicht deren Ursa­che. Umge­kehrt kann man davon aus­ge­hen, dass eine unzu­frie­den­stel­lende Leis­tung beim Spie­len eines Instru­ments einen Pro­fi­mu­si­ker emo­tio­nal stark belas­ten und sich in der Folge eine Depres­sion ent­wi­ckeln kann. „Die Auf­ga­ben-spe­zi­fi­schen foka­len Dys­to­nien stel­len Funk­ti­ons­er­kran­kun­gen des Gehirns dar, die ein­deu­tig die Moto­rik betref­fen“, sagt Bösch. Ins­ge­samt geht man heute von einer kom­ple­xen Patho­ge­nese aus. Auch eine defekte Kon­troll­wir­kung der Basal­gan­glien auf die neu­ro­na­len Schalt­kreise des Hirn­stamms und Rücken­marks, wie man sie bei den klas­si­schen foka­len Dys­to­nien ver­mu­tet, erklärt Erkran­kun­gen wie die Musi­ker-Dys­to­nie nicht zufrie­den­stel­lend. Die mal­adap­tive Plas­ti­zi­tät der sen­so­mo­to­ri­schen kor­ti­ka­len Areale scheint bei den Auf­ga­ben-spe­zi­fi­schen foka­len Dys­to­nien die ent­schei­dende Rolle zu spie­len. Bösch dazu: „Es han­delt sich bei die­sen spe­zi­el­len Bewe­gungs­stö­run­gen am ehes­ten um eine abnorme kor­ti­kale Plas­ti­zi­tät in Kom­bi­na­tion mit einer Prä­dis­po­si­tion, wobei sich die kor­ti­ka­len Reprä­sen­ta­tio­nen mit der Zeit ver­än­dern.“ In einer Stu­die konnte bei Pati­en­ten mit Musiker­dys­to­nie eine Über­lap­pung der rezep­ti­ven Fel­der der Fin­ger­re­prä­sen­ta­tio­nen in der pri­mä­ren soma­to­sen­so­ri­schen Hirn­rinde fest­ge­stellt werden.

Auch Sycha geht von einem „Soft­ware­feh­ler“ aus und erin­nert daran, dass die Ruhig­stel­lung oder das Umler­nen von moto­ri­schen Abläu­fen eine mög­li­che The­ra­pie dar­stel­len kön­nen. „Gerade bei der Musiker­dys­to­nie erschwert die emo­tio­nale Kom­po­nente das Ent­ler­nen der auto­ma­ti­sier­ten Bewe­gun­gen“, so Bösch. Pati­en­ten mit Gra­phos­pas­mus, die gelernt haben, mit der gesun­den Hand zu schrei­ben oder ihre Schreib­hal­tung ver­än­dert haben, ent­wi­ckeln in 30 bis 40 Pro­zent der Fälle wie­der eine fokale Dys­to­nie. Die Ergo­the­ra­pie stellt somit einen wei­te­ren Behand­lungs­an­satz dar. Beide Exper­ten schlie­ßen auch die selek­tive peri­phere Dener­vie­rung mit Botu­li­num­to­xin des Sero­typs A nicht aus. Dem Betrof­fe­nen muss aber klar gemacht wer­den, dass es sich um eine sym­pto­ma­ti­sche Behand­lung han­delt, die in regu­lä­ren Abstän­den wie­der­holt wer­den muss. Bösch emp­fiehlt im Ein­zel­fall den adju­van­ten Ein­satz von Anti­cho­liner­gika wie Tri­he­xy­phen­idyl, wobei aller­dings die Neben­wir­kun­gen berück­sich­tigt wer­den müs­sen. Zen­tren, die sich auf die Gesund­heit von Musi­kern spe­zia­li­siert haben, bie­ten den Umbau von Instru­men­ten an, um die über­lern­ten moto­ri­schen Mus­ter zu umge­hen. Chir­ur­gi­sche Ver­fah­ren wie bei­spiels­weise die tiefe Hirn­sti­mu­la­tion sind Pati­en­ten vor­be­hal­ten, bei denen erheb­li­che sekun­däre Gesund­heits­schä­den zu erwar­ten sind. Die Indi­ka­ti­ons­stel­lung sollte im Ein­zel­fall neu­ro­lo­gi­schen Zen­tren vor­be­hal­ten bleiben.

Dys­to­nie – die ver­schie­de­nen For­men

Unter dem Begriff Dys­to­nie fasst man Bewe­gungs­stö­run­gen mit län­ger anhal­ten­den, unwill­kür­li­chen Kon­trak­tio­nen der quer­ge­streif­ten Mus­ku­la­tur, die häu­fig zu ver­zer­ren­den und repe­ti­ti­ven Bewe­gun­gen sowie abnor­men Hal­tun­gen oder biz­za­ren Fehl­stel­lun­gen von Kör­per­tei­len füh­ren zusam­men. Die häu­figste Form der Dys­to­nie ist die fokale Dys­to­nie. Dabei unter­schei­det man je nach betrof­fe­ner Kör­per­re­gion Tor­ti­kol­lis, Ble­pha­ro­spas­mus, oro­man­di­bu­läre, spas­mo­di­sche Dys­pho­nie oder Glie­der­dys­to­nie. Bewe­gungs­stö­run­gen, die nur bei bestimm­ten Tätig­kei­ten wie zum Bei­spiel beim Schrei­ben oder Musi­zie­ren auf­tre­ten, stel­len eine sepa­rate Gruppe dar und wer­den als Auf­ga­ben-spe­zi­fi­sche fokale Dys­to­nien oder Beschäf­ti­gungs­krampf bezeich­net. Übli­cher­weise brei­ten sich diese spe­zi­fi­schen Dys­to­nien nicht auf andere Tätig­kei­ten aus.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 10 /​25.05.2013