Mehr als 200 verschiedene Ursachen können eine periphere Polyneuropathie verursachen. Einige Erkrankungen sind den Symptomen einer peripheren Polyneuropathie sehr ähnlich und erfordern eine eingehende Untersuchung.
Von Corina Petschacher
Polyneuropathien in ihren unterschiedlichen Formen sind ein sehr häufig auftretendes Krankheitsbild. Sie entwickeln sich meist über Monate bis Jahre hinweg und sind langsam fortschreitend. Sowohl im Verlauf als auch in ihrer Ausprägung können große Unterschiede vorliegen; grundsätzlich gibt es erworbene und angeborene Formen.
Als Ursache für eine erworbene Polyneuropathie steht in westlichen Industrieländern an erster Stelle der Diabetes mellitus gefolgt von der chronischen Alkoholkrankheit. Es kann zu einer Erkrankung der Axone, der Myelinscheiden oder auch zu Mischformen kommen, wobei diese von entzündlich, metabolisch oder toxisch, durch Alkohol oder Chemotherapien ausgelöst, bis hin zu genetischen Formen reichen können. Weiters können in seltenen Fällen auch viele Einzelnerven beteiligt sein, was als Multiplex-Neuropathie bezeichnet wird.
Periphere Neuropathien sind Erkrankungen der peripheren Nerven, die vorwiegend die längsten Fasern betreffen. Diese werden meist zuerst geschädigt, wodurch die ersten Symptome – besonders an den Füßen – aber auch an den Händen in handschuh- beziehungsweise sockenförmiger Verteilung auftreten. Meist präsentieren sich die Patienten mit Gefühlsstörungen in den Füßen, die als eingeschlafen oder auch dysaesthetisch beschrieben werden.
Die klinischen Symptome bestehen aus Sensibilitätsstörungen, wobei hier eine Minus- von einer Plussymptomatik zu unterscheiden ist. Es kommt einerseits zu einem Gefühlsverlust und andererseits zu einem Zuwachs an Missempfindungen, die als kribbelnd, stechend, brennend und elektrisierend beschrieben werden. Manchmal treten auch neuropathische Schmerzen auf. Motorische Symptome zeigen sich in der Regel in Form von Kraftverlust und Atrophie; weniger häufig durch Muskelkrämpfe.
Seltener kann es auch zu autonomen Störungen und Hirnnervenbeteiligung kommen. Oft liegen Mischformen von sensiblen und motorischen Symptomen vor, die als sensomotorisch bezeichnet werden.
Der Verlauf der Erkrankung kann von „subklinisch“ – also nur bei der Untersuchung nachweisbar – bis akut und chronisch reichen. „Ein wichtiger Aspekt ist, dass bei den meisten sensomotorischen Polyneuropathien die Symptome an beiden Beinen auftreten, also symmetrisch sind und eine Konstanz aufweisen, d.h. intermittierendes Auftreten von Taubheitsgefühlen ist unwahrscheinlich. Die Hände sind von den sensiblen Symptomen oft verschont oder erst später betroffen“, wie Univ. Prof. Wolfgang Grisold, Vorstand der Neurologischen Abteilung des Sozialmedizinischen Zentrums Süd/Kaiser-Franz-Josef-Spital Wien, erläutert.
Meist diabetische Polyneuropathie
Besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer peripheren Polyneuropathie, stehen die sorgfältige Anamnese, die auf Gefühlsstörungen, Schmerzen und motorische Symptome eingeht, sowie eine genaue Inspektion der betroffenen Areale an erster Stelle. Neben der genauen Erfassung von Art und Dauer der Beschwerden, vorliegenden Grunderkrankungen sowie Medikamenten und Alkoholanamnese sollte zunächst besonderes Augenmerk auf die Inspektion der Füße und Beine gelegt werden. Dies sei besonders bei Diabetikern von entscheidender Bedeutung betont Univ. Prof. Bernhard Ludvik von der klinischen Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel der Universitätsklinik für Innere Medizin III am AKH Wien. Bei der diabetischen Polyneuropathie kommt es zur Schädigung der peripheren Nerven infolge eines Diabetes mellitus, die einerseits durch die Stoffwechselveränderung, andererseits durch eine Mikroangiopathie, eine Schädigung der kleinen, die Nerven versorgenden Gefäße, verursacht wird. Betroffen sind dabei vorwiegend Diabetiker mit langer Erkrankungsdauer oder nicht optimaler Stoffwechseleinstellung.
Bei der diabetischen Polyneuropathie unterscheidet man die senso-motorische, symmetrische Form, die häufig schuld am diabetischen Fußsyndrom ist und die autonome Polyneuropathie, die meist in einem fortgeschrittenen Stadium auftritt und vor allem die Organfunktionen betrifft und so zu Herzrhythmusstörungen, den Verdauungstrakt betreffenden Störungen im Sinne von Magenentleerungsstörungen oder Durchfall und Blasenentleerungsstörungen führen kann. Eine Sonderform stellt die schmerzhafte diabetische Polyneuropathie dar, die meist beidseitig in den Unterschenkeln und Füßen beginnt und brennend, stechende Schmerzen, die vor allem in der Nacht auftreten, verursacht. Eine weitere Form der Neuropathie, die im Rahmen eines Diabetes auftreten kann, ist die diabetische Mononeuropathie. Die Schädigung betrifft meist einen die Augenmuskeln versorgenden Nerv, was bei Betroffenen zu Doppelbildern führen kann, die aber meist vorübergehend sind. Die diabetische Polyneuropathie stellt für die Betroffenen oft ein sehr quälendes Leiden mit oft unbefriedigendem Behandlungserfolg dar.
Kommt ein Patient mit der Verdachtsdiagnose Polyneuropathie zum Arzt, sollten zuerst die Füße genau untersucht werden. Der polyneuropathische Fuß ist trocken und sehr oft gut durchblutet. Ludvik weiter: „Manchmal wird eine diabetische Polyneuropathie erst dadurch bekannt, dass der Patient bereits ein Ulcus hat, weil er einfach nicht mehr spürt, wo er eine Druckstelle hat.“ Spürt der Patient die Sensibilitätsprüfung mittels Monofilament(10g) nicht mehr, soll zur Bestätigung der Diagnose unbedingt die Nervenleitgeschwindigkeit bestimmt werden. Diabetiker müssen darüber informiert werden, dass die Polyneuropathie eine mögliche Komplikation des Diabetes sein kann. Am allerwichtigsten ist die Prävention im Sinn der Aufklärung der Patienten, wie sie ihre Füße selbst richtig pflegen können beziehungsweise professionell pflegen lassen, auf richtiges Schuhwerk achten, ihre Füße jeden Tag inspizieren und bei der kleinsten Wunde sofort den Arzt aufsuchen.
Was kann nun der Allgemeinmediziner konkret tun? Ludvik hat folgenden Tipp parat: „Zumindest einmal im Jahr sollte vom betreuenden Arzt eine Monofilamentprüfung durchgeführt werden, um einem diabetischen Fuß mit all seinen Konsequezen entgegen zu steuern.“ In Österreich gibt es ausgehend von der österreichischen Diabetesgesellschaft (ÖDG) die Aktion „Therapie aktiv“, deren Hauptaugenmerk auf der Prävention des diabetischen Fußes liegt. Außerdem stehen Fußambulanzen für Vorsorgeuntersuchungen zur Verfügung. Die ÖDG empfiehlt in ihren Leitlinien neben der optimalen Diabetikerschulung eine jährliche Fußuntersuchung für alle Diabetiker als Screeningmaßnahme. Bei erhöhtem Risiko sollten die Kontrollen in kürzeren Zeitabständen erfolgen.
Detaillierte Diagnostik
Neben der motorischen, distalen Kraftprüfung sollte das Prüfen der Reflexe bis ins Alter auslösbare Patellarsehnenreflexe und Achillessehnenreflexe ergeben. Mit Hilfe der gedämpften Stimmgabel nach Rydell-Seiffer könne man das Vibrationsempfinden quantifizieren. Auch auf die Kalt-Warm-Testung sollte nicht verzichtet werden. Der Kniehaken-Versuch sei bei sensiblen Ausfällen und Koordinationsstörungen krankhaft; Romberg, Unterberger und eine Gangprüfung gäben einen Gesamteindruck über das sensomotorische System, fasst Grisold die Möglichkeiten der Testung auf Polyneuropathien in der Praxis zusammen.
Weiters stellt die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit eine wichtige Ergänzung zur klinischen Untersuchung und Testung dar. Die Verdachtsdiagnose kann oft mit der Durchführung der motorischen und sensiblen Neurographie bestätigt werden. Diese liefert eine weitere Informationen, nämlich ob der Krankheitsprozess auf eine axonale oder demyelinisierende Störung zurückzuführen sei. So sind alkoholische und toxische Polyneuropathien vorwiegend axonal, bei länger bestehender diabetischer Polyneuropathie liegt oft ein gemischtes Bild vor.
„Das Labor sollte bei der Erstuntersuchung auf den Blutzuckerwert, eventuell HBA1C, und bei weiterem Verdacht auf eine OGTT eingehen“, so Grisold. Weiters können eine Elektrophorese und bei klinischem Verdacht auf eine Paraproteinämie eine Immunelektrophorese hilfreich sein. Bei einer Störung der Hinterstrangsqualitäten ist an einen Vitamin B12-Mangel zu denken.
Paraneoplastische Ursachen sind selten und fast immer sehr charakteristisch; sie zeigen sich als sensorische Neuronopathie. Diesbezüglich lassen sich die antineuronalen Antikörper bestimmen. Die Liquoruntersuchung trägt mit Ausnahme der Hilfe beim akuten Guillain-Barré-Syndrom nicht viel bei; eine Eiweißerhöhung ist unspezifisch und kommt bei vielen Neuropathien vor. Die Nervenbiopsie wird immer seltener durchgeführt; eigentlich nur mit der Frage nach einer Vaskulitis, möglicherweise bei der Suche nach Amyloidablagerungen.
Beim Verdacht auf Kleinfaser-Neuropathie („Small fiber“) werden vermehrt Hautbiopsien durchgeführt, wobei sowohl die Indikation als auch die Aufarbeitung spezialisierten Zentren vorbehalten bleibt. Besteht der Verdacht auf eine genetisch bedingte Polyneuropathie, ist die genetische Abklärung – zusammen mit einem Spezialzentrum – sinnvoll. „Die Bildgebung der peripheren Nerven mit MRT und Ultraschall führt nur in Einzelfällen weiter und ist noch keine Routinemethode“, betont Grisold.
Die Differentialdiagnosen der peripheren Polyneuropathie sind zahlreich. So gibt es einige Erkrankungen deren Symptome denen einer peripheren Polyneuropathie sehr ähnlich sind und zu einer genaueren Untersuchung führen müssen. „Da es sich oft um unspezifische, diskrete Symptome wie Taubheitsgefühl und Kribbeln in den Extremitäten handelt, sollte darauf geachtet werden, dass die Durchblutung genau untersucht wird, um eine Durchblutungsstörung als Ursache für die bestehenden Symptome auszuschließen“, führt Ludvik aus. Beim Auftreten von Krämpfen kann es sich auch um einen Kalium- und/oder Magnesiummangel handeln. Nächtlich auftretende Schmerzen in den Beinen können auch von Varizen verursacht werden.
Gefühlsstörungen, Ungeschicklichkeit und allfällige Schmerzen in der Hand, die bis zur Schulter ausstrahlen, können durch ein Karpaltunnelsyndrom verursacht werden. Oft besteht in diesem Fall eine leichte Thenar-Atrophie; beim Beklopfen des Nerven kommt es zu einem sogenannten Hoffmann-Tinel-Zeichen, das auf demyelinisierende und remyelinisierende Prozesse von peripheren Nerven hinweist. Die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit bringt in diesem Fall oft Gewissheit. Grisold dazu: „Intermittierende Gefühlsstörungen beim Gehen, manchmal verbunden mit Schmerzen der Lendenwirbelsäule, sollten an eine lumbale Vertebrostenose denken lassen.“ Die Patienten berichten über spontane Besserung beim Sitzen, beziehungsweise sind fast alle Patienten im Unterschied zum Gehen beim Radfahren beschwerdefrei. Selten kommt es bei einer Vaskulitis zu schmerzhaften Neuropathien mehrerer Nerven. Gleichzeitige Läsion des Nervus ulnaris und Nervus peroneus neben anderen Nerven sollten daran denken lassen. Selten können spinale Prozesse, wie eine dorsale Rückenmarkkompression zu einer Gefühlsstörung an den Beinen zusammen mit Koordinationsstörungen führen. Oft klagen die Patienten über Rückenschmerzen, Störungen der Harnkontrolle (spinales Symptom). Bei der Untersuchung sind die Reflexe oft lebhaft, der Tonus ist erhöht. „Auch bei der akut auftretenden Polyradikulitis werden die proximalen Schwächezustände manchmal missinterpretiert“, resümiert Grisold.
Therapie
Die Behandlung der peripheren Polyneuropathie richtet sich zunächst nach der Ursache. Handelt es sich um eine diabetische Neuropathie, stellt die optimale Diabetes-Einstellung die beste Therapie dar. Dabei sollte sowohl auf die optimale Einstellung des Blutzuckers und des Bluthochdrucks sowie der Lipide geachtet werden. Eine gute Blutfetteinstellung kann eine Senkung des Risikos für eine diabetische Polyneuropathie um bis zu 50 Prozent bewirken. Die symptomatische Therapie der Beschwerden wie Missempfindungen und Schmerz werden mittels Antidepressiva, Antikonvulsiva und Opioiden – oft auch in Kombinationstherapie – durchgeführt. Durch Physiotherapie kann versucht werden, die motorischen Ausfälle zu kompensieren und die Motorik zu verbessern. Bei ausgeprägten sensiblen Ausfällen ist eine sensible Re-Edukation und Ergotherapie notwendig; bei bleibenden Paresen ist der Einsatz von Orthesen zu überlegen. Handelt es sich um toxischen Neuropathien, die durch Alkohol oder Chemotherapie verursacht werden, stellt der Entzug der Noxe die beste Möglichkeit zur Symptomlinderung dar. Bei der selten auftretenden akuten Polyradikulitis (Guillain-Barré-Syndrom) und bei der chronisch entzündlichen, entmarkenden Neuropathie werden Immunglobuline und Plasmapherese therapeutisch eingesetzt; Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom werden zusätzlich intensivmedizinisch betreut.
© Österreichische Ärztezeitung Nr. 8 / 25.04.2011