Peri­phere Poly­neu­ro­pa­thien: Viele Ursa­chen, eine Erkrankung

25.04.2011 | Medizin



Mehr als 200 ver­schie­dene Ursa­chen kön­nen eine peri­phere Poly­neu­ro­pa­thie ver­ur­sa­chen. Einige Erkran­kun­gen sind den Sym­pto­men einer peri­phe­ren Poly­neu­ro­pa­thie sehr ähn­lich und erfor­dern eine ein­ge­hende Unter­su­chung.

Von Corina Petschacher

Poly­neu­ro­pa­thien in ihren unter­schied­li­chen For­men sind ein sehr häu­fig auf­tre­ten­des Krank­heits­bild. Sie ent­wi­ckeln sich meist über Monate bis Jahre hin­weg und sind lang­sam fort­schrei­tend. Sowohl im Ver­lauf als auch in ihrer Aus­prä­gung kön­nen große Unter­schiede vor­lie­gen; grund­sätz­lich gibt es erwor­bene und ange­bo­rene Formen.

Als Ursa­che für eine erwor­bene Poly­neu­ro­pa­thie steht in west­li­chen Indus­trie­län­dern an ers­ter Stelle der Dia­be­tes mel­li­tus gefolgt von der chro­ni­schen Alko­hol­krank­heit. Es kann zu einer Erkran­kung der Axone, der Mye­lin­schei­den oder auch zu Misch­for­men kom­men, wobei diese von ent­zünd­lich, meta­bo­lisch oder toxisch, durch Alko­hol oder Che­mo­the­ra­pien aus­ge­löst, bis hin zu gene­ti­schen For­men rei­chen kön­nen. Wei­ters kön­nen in sel­te­nen Fäl­len auch viele Ein­zel­ner­ven betei­ligt sein, was als Mul­ti­plex-Neu­ro­pa­thie bezeich­net wird.

Peri­phere Neu­ro­pa­thien sind Erkran­kun­gen der peri­phe­ren Ner­ven, die vor­wie­gend die längs­ten Fasern betref­fen. Diese wer­den meist zuerst geschä­digt, wodurch die ers­ten Sym­ptome – beson­ders an den Füßen – aber auch an den Hän­den in hand­schuh- bezie­hungs­weise socken­för­mi­ger Ver­tei­lung auf­tre­ten. Meist prä­sen­tie­ren sich die Pati­en­ten mit Gefühls­stö­run­gen in den Füßen, die als ein­ge­schla­fen oder auch dys­a­es­the­tisch beschrie­ben werden.

Die kli­ni­schen Sym­ptome bestehen aus Sen­si­bi­li­täts­stö­run­gen, wobei hier eine Minus- von einer Plus­sym­pto­ma­tik zu unter­schei­den ist. Es kommt einer­seits zu einem Gefühls­ver­lust und ande­rer­seits zu einem Zuwachs an Miss­emp­fin­dun­gen, die als krib­belnd, ste­chend, bren­nend und elek­tri­sie­rend beschrie­ben wer­den. Manch­mal tre­ten auch neu­ro­pa­thi­sche Schmer­zen auf. Moto­ri­sche Sym­ptome zei­gen sich in der Regel in Form von Kraft­ver­lust und Atro­phie; weni­ger häu­fig durch Muskelkrämpfe.

Sel­te­ner kann es auch zu auto­no­men Stö­run­gen und Hirn­ner­ven­be­tei­li­gung kom­men. Oft lie­gen Misch­for­men von sen­si­blen und moto­ri­schen Sym­pto­men vor, die als sen­so­mo­to­risch bezeich­net werden.

Der Ver­lauf der Erkran­kung kann von „sub­kli­nisch“ – also nur bei der Unter­su­chung nach­weis­bar – bis akut und chro­nisch rei­chen. „Ein wich­ti­ger Aspekt ist, dass bei den meis­ten sen­so­mo­to­ri­schen Poly­neu­ro­pa­thien die Sym­ptome an bei­den Bei­nen auf­tre­ten, also sym­me­trisch sind und eine Kon­stanz auf­wei­sen, d.h. inter­mit­tie­ren­des Auf­tre­ten von Taub­heits­ge­füh­len ist unwahr­schein­lich. Die Hände sind von den sen­si­blen Sym­pto­men oft ver­schont oder erst spä­ter betrof­fen“, wie Univ. Prof. Wolf­gang Gri­sold, Vor­stand der Neu­ro­lo­gi­schen Abtei­lung des Sozi­al­me­di­zi­ni­schen Zen­trums Süd­/­Kai­ser-Franz-Josef-Spi­tal Wien, erläu­tert.

Meist dia­be­ti­sche Polyneuropathie

Besteht der Ver­dacht auf das Vor­lie­gen einer peri­phe­ren Poly­neu­ro­pa­thie, ste­hen die sorg­fäl­tige Ana­mnese, die auf Gefühls­stö­run­gen, Schmer­zen und moto­ri­sche Sym­ptome ein­geht, sowie eine genaue Inspek­tion der betrof­fe­nen Areale an ers­ter Stelle. Neben der genauen Erfas­sung von Art und Dauer der Beschwer­den, vor­lie­gen­den Grund­er­kran­kun­gen sowie Medi­ka­men­ten und Alko­hol­ana­mnese sollte zunächst beson­de­res Augen­merk auf die Inspek­tion der Füße und Beine gelegt wer­den. Dies sei beson­ders bei Dia­be­ti­kern von ent­schei­den­der Bedeu­tung betont Univ. Prof. Bern­hard Lud­vik von der kli­ni­schen Abtei­lung für Endo­kri­no­lo­gie und Stoff­wech­sel der Uni­ver­si­täts­kli­nik für Innere Medi­zin III am AKH Wien. Bei der dia­be­ti­schen Poly­neu­ro­pa­thie kommt es zur Schä­di­gung der peri­phe­ren Ner­ven infolge eines Dia­be­tes mel­li­tus, die einer­seits durch die Stoff­wech­sel­ver­än­de­rung, ande­rer­seits durch eine Mikro­an­gio­pa­thie, eine Schä­di­gung der klei­nen, die Ner­ven ver­sor­gen­den Gefäße, ver­ur­sacht wird. Betrof­fen sind dabei vor­wie­gend Dia­be­ti­ker mit lan­ger Erkran­kungs­dauer oder nicht opti­ma­ler Stoffwechseleinstellung.

Bei der dia­be­ti­schen Poly­neu­ro­pa­thie unter­schei­det man die senso-moto­ri­sche, sym­me­tri­sche Form, die häu­fig schuld am dia­be­ti­schen Fuß­syn­drom ist und die auto­nome Poly­neu­ro­pa­thie, die meist in einem fort­ge­schrit­te­nen Sta­dium auf­tritt und vor allem die Organ­funk­tio­nen betrifft und so zu Herz­rhyth­mus­stö­run­gen, den Ver­dau­ungs­trakt betref­fen­den Stö­run­gen im Sinne von Magen­ent­lee­rungs­stö­run­gen oder Durch­fall und Bla­sen­ent­lee­rungs­stö­run­gen füh­ren kann. Eine Son­der­form stellt die schmerz­hafte dia­be­ti­sche Poly­neu­ro­pa­thie dar, die meist beid­sei­tig in den Unter­schen­keln und Füßen beginnt und bren­nend, ste­chende Schmer­zen, die vor allem in der Nacht auf­tre­ten, ver­ur­sacht. Eine wei­tere Form der Neu­ro­pa­thie, die im Rah­men eines Dia­be­tes auf­tre­ten kann, ist die dia­be­ti­sche Mono­neu­ro­pa­thie. Die Schä­di­gung betrifft meist einen die Augen­mus­keln ver­sor­gen­den Nerv, was bei Betrof­fe­nen zu Dop­pel­bil­dern füh­ren kann, die aber meist vor­über­ge­hend sind. Die dia­be­ti­sche Poly­neu­ro­pa­thie stellt für die Betrof­fe­nen oft ein sehr quä­len­des Lei­den mit oft unbe­frie­di­gen­dem Behand­lungs­er­folg dar.

Kommt ein Pati­ent mit der Ver­dachts­dia­gnose Poly­neu­ro­pa­thie zum Arzt, soll­ten zuerst die Füße genau unter­sucht wer­den. Der poly­neu­ro­pa­thi­sche Fuß ist tro­cken und sehr oft gut durch­blu­tet. Lud­vik wei­ter: „Manch­mal wird eine dia­be­ti­sche Poly­neu­ro­pa­thie erst dadurch bekannt, dass der Pati­ent bereits ein Ulcus hat, weil er ein­fach nicht mehr spürt, wo er eine Druck­stelle hat.“ Spürt der Pati­ent die Sen­si­bi­li­täts­prü­fung mit­tels Monofilament(10g) nicht mehr, soll zur Bestä­ti­gung der Dia­gnose unbe­dingt die Ner­ven­leit­ge­schwin­dig­keit bestimmt wer­den. Dia­be­ti­ker müs­sen dar­über infor­miert wer­den, dass die Poly­neu­ro­pa­thie eine mög­li­che Kom­pli­ka­tion des Dia­be­tes sein kann. Am aller­wich­tigs­ten ist die Prä­ven­tion im Sinn der Auf­klä­rung der Pati­en­ten, wie sie ihre Füße selbst rich­tig pfle­gen kön­nen bezie­hungs­weise pro­fes­sio­nell pfle­gen las­sen, auf rich­ti­ges Schuh­werk ach­ten, ihre Füße jeden Tag inspi­zie­ren und bei der kleins­ten Wunde sofort den Arzt aufsuchen.

Was kann nun der All­ge­mein­me­di­zi­ner kon­kret tun? Lud­vik hat fol­gen­den Tipp parat: „Zumin­dest ein­mal im Jahr sollte vom betreu­en­den Arzt eine Mono­fi­la­ment­prü­fung durch­ge­führt wer­den, um einem dia­be­ti­schen Fuß mit all sei­nen Kon­se­que­zen ent­ge­gen zu steu­ern.“ In Öster­reich gibt es aus­ge­hend von der öster­rei­chi­schen Dia­be­tes­ge­sell­schaft (ÖDG) die Aktion „The­ra­pie aktiv“, deren Haupt­au­gen­merk auf der Prä­ven­tion des dia­be­ti­schen Fußes liegt. Außer­dem ste­hen Fuß­am­bu­lan­zen für Vor­sor­ge­un­ter­su­chun­gen zur Ver­fü­gung. Die ÖDG emp­fiehlt in ihren Leit­li­nien neben der opti­ma­len Dia­be­ti­ker­schu­lung eine jähr­li­che Fuß­un­ter­su­chung für alle Dia­be­ti­ker als Scree­ning­maß­nahme. Bei erhöh­tem Risiko soll­ten die Kon­trol­len in kür­ze­ren Zeit­ab­stän­den erfol­gen.

Detail­lierte Diagnostik

Neben der moto­ri­schen, dista­len Kraft­prü­fung sollte das Prü­fen der Reflexe bis ins Alter aus­lös­bare Patel­lar­seh­nen­re­flexe und Achil­les­seh­nen­re­flexe erge­ben. Mit Hilfe der gedämpf­ten Stimm­ga­bel nach Rydell-Seif­fer könne man das Vibra­ti­ons­emp­fin­den quan­ti­fi­zie­ren. Auch auf die Kalt-Warm-Tes­tung sollte nicht ver­zich­tet wer­den. Der Knie­ha­ken-Ver­such sei bei sen­si­blen Aus­fäl­len und Koor­di­na­ti­ons­stö­run­gen krank­haft; Rom­berg, Unter­ber­ger und eine Gang­prü­fung gäben einen Gesamt­ein­druck über das sen­so­mo­to­ri­sche Sys­tem, fasst Gri­sold die Mög­lich­kei­ten der Tes­tung auf Poly­neu­ro­pa­thien in der Pra­xis zusammen.

Wei­ters stellt die Bestim­mung der Ner­ven­leit­ge­schwin­dig­keit eine wich­tige Ergän­zung zur kli­ni­schen Unter­su­chung und Tes­tung dar. Die Ver­dachts­dia­gnose kann oft mit der Durch­füh­rung der moto­ri­schen und sen­si­blen Neu­ro­gra­phie bestä­tigt wer­den. Diese lie­fert eine wei­tere Infor­ma­tio­nen, näm­lich ob der Krank­heits­pro­zess auf eine axo­nale oder demye­li­ni­sie­rende Stö­rung zurück­zu­füh­ren sei. So sind alko­ho­li­sche und toxi­sche Poly­neu­ro­pa­thien vor­wie­gend axo­nal, bei län­ger bestehen­der dia­be­ti­scher Poly­neu­ro­pa­thie liegt oft ein gemisch­tes Bild vor.

„Das Labor sollte bei der Erst­un­ter­su­chung auf den Blut­zu­cker­wert, even­tu­ell HBA1C, und bei wei­te­rem Ver­dacht auf eine OGTT ein­ge­hen“, so Gri­sold. Wei­ters kön­nen eine Elek­tro­pho­rese und bei kli­ni­schem Ver­dacht auf eine Para­pro­te­in­ämie eine Immun­elek­tro­pho­rese hilf­reich sein. Bei einer Stö­rung der Hin­ter­strangsqua­li­tä­ten ist an einen Vit­amin B12-Man­gel zu den­ken.

Para­neo­plas­ti­sche Ursa­chen sind sel­ten und fast immer sehr cha­rak­te­ris­tisch; sie zei­gen sich als sen­so­ri­sche Neu­ro­no­pa­thie. Dies­be­züg­lich las­sen sich die anti­neu­ro­na­len Anti­kör­per bestim­men. Die Liquor­un­ter­su­chung trägt mit Aus­nahme der Hilfe beim aku­ten Guil­lain-Barré-Syn­drom nicht viel bei; eine Eiwei­ßer­hö­hung ist unspe­zi­fisch und kommt bei vie­len Neu­ro­pa­thien vor. Die Ner­ven­bi­op­sie wird immer sel­te­ner durch­ge­führt; eigent­lich nur mit der Frage nach einer Vasku­li­tis, mög­li­cher­weise bei der Suche nach Amyloidablagerungen.

Beim Ver­dacht auf Klein­fa­ser-Neu­ro­pa­thie („Small fiber“) wer­den ver­mehrt Haut­bi­op­sien durch­ge­führt, wobei sowohl die Indi­ka­tion als auch die Auf­ar­bei­tung spe­zia­li­sier­ten Zen­tren vor­be­hal­ten bleibt. Besteht der Ver­dacht auf eine gene­tisch bedingte Poly­neu­ro­pa­thie, ist die gene­ti­sche Abklä­rung – zusam­men mit einem Spe­zi­al­zen­trum – sinn­voll. „Die Bild­ge­bung der peri­phe­ren Ner­ven mit MRT und Ultra­schall führt nur in Ein­zel­fäl­len wei­ter und ist noch keine Rou­ti­ne­me­thode“, betont Gri­sold.

Die Dif­fe­ren­ti­al­dia­gno­sen der peri­phe­ren Poly­neu­ro­pa­thie sind zahl­reich. So gibt es einige Erkran­kun­gen deren Sym­ptome denen einer peri­phe­ren Poly­neu­ro­pa­thie sehr ähn­lich sind und zu einer genaue­ren Unter­su­chung füh­ren müs­sen. „Da es sich oft um unspe­zi­fi­sche, dis­krete Sym­ptome wie Taub­heits­ge­fühl und Krib­beln in den Extre­mi­tä­ten han­delt, sollte dar­auf geach­tet wer­den, dass die Durch­blu­tung genau unter­sucht wird, um eine Durch­blu­tungs­stö­rung als Ursa­che für die bestehen­den Sym­ptome aus­zu­schlie­ßen“, führt Lud­vik aus. Beim Auf­tre­ten von Krämp­fen kann es sich auch um einen Kalium- und/​oder Magne­si­um­man­gel han­deln. Nächt­lich auf­tre­tende Schmer­zen in den Bei­nen kön­nen auch von Vari­zen ver­ur­sacht werden.

Gefühls­stö­run­gen, Unge­schick­lich­keit und all­fäl­lige Schmer­zen in der Hand, die bis zur Schul­ter aus­strah­len, kön­nen durch ein Kar­pal­tun­nel­syn­drom ver­ur­sacht wer­den. Oft besteht in die­sem Fall eine leichte Thenar-Atro­phie; beim Beklop­fen des Ner­ven kommt es zu einem soge­nann­ten Hoff­mann-Tinel-Zei­chen, das auf demye­li­ni­sie­rende und remye­li­ni­sie­rende Pro­zesse von peri­phe­ren Ner­ven hin­weist. Die Bestim­mung der Ner­ven­leit­ge­schwin­dig­keit bringt in die­sem Fall oft Gewiss­heit. Gri­sold dazu: „Inter­mit­tie­rende Gefühls­stö­run­gen beim Gehen, manch­mal ver­bun­den mit Schmer­zen der Len­den­wir­bel­säule, soll­ten an eine lum­bale Ver­teb­ros­tenose den­ken las­sen.“ Die Pati­en­ten berich­ten über spon­tane Bes­se­rung beim Sit­zen, bezie­hungs­weise sind fast alle Pati­en­ten im Unter­schied zum Gehen beim Rad­fah­ren beschwer­de­frei. Sel­ten kommt es bei einer Vasku­li­tis zu schmerz­haf­ten Neu­ro­pa­thien meh­re­rer Ner­ven. Gleich­zei­tige Läsion des Ner­vus ulnaris und Ner­vus pero­neus neben ande­ren Ner­ven soll­ten daran den­ken las­sen. Sel­ten kön­nen spi­nale Pro­zesse, wie eine dor­sale Rücken­mark­kom­pres­sion zu einer Gefühls­stö­rung an den Bei­nen zusam­men mit Koor­di­na­ti­ons­stö­run­gen füh­ren. Oft kla­gen die Pati­en­ten über Rücken­schmer­zen, Stö­run­gen der Harn­kon­trolle (spi­na­les Sym­ptom). Bei der Unter­su­chung sind die Reflexe oft leb­haft, der Tonus ist erhöht. „Auch bei der akut auf­tre­ten­den Poly­ra­di­ku­li­tis wer­den die pro­xi­ma­len Schwä­che­zu­stände manch­mal miss­in­ter­pre­tiert“, resü­miert Gri­sold.

The­ra­pie

Die Behand­lung der peri­phe­ren Poly­neu­ro­pa­thie rich­tet sich zunächst nach der Ursa­che. Han­delt es sich um eine dia­be­ti­sche Neu­ro­pa­thie, stellt die opti­male Dia­be­tes-Ein­stel­lung die beste The­ra­pie dar. Dabei sollte sowohl auf die opti­male Ein­stel­lung des Blut­zu­ckers und des Blut­hoch­drucks sowie der Lipide geach­tet wer­den. Eine gute Blut­fett­ein­stel­lung kann eine Sen­kung des Risi­kos für eine dia­be­ti­sche Poly­neu­ro­pa­thie um bis zu 50 Pro­zent bewir­ken. Die sym­pto­ma­ti­sche The­ra­pie der Beschwer­den wie Miss­emp­fin­dun­gen und Schmerz wer­den mit­tels Anti­de­pres­siva, Anti­kon­vul­siva und Opio­iden – oft auch in Kom­bi­na­ti­ons­the­ra­pie – durch­ge­führt. Durch Phy­sio­the­ra­pie kann ver­sucht wer­den, die moto­ri­schen Aus­fälle zu kom­pen­sie­ren und die Moto­rik zu ver­bes­sern. Bei aus­ge­präg­ten sen­si­blen Aus­fäl­len ist eine sen­si­ble Re-Edu­ka­tion und Ergo­the­ra­pie not­wen­dig; bei blei­ben­den Pare­sen ist der Ein­satz von Orthe­sen zu über­le­gen. Han­delt es sich um toxi­schen Neu­ro­pa­thien, die durch Alko­hol oder Che­mo­the­ra­pie ver­ur­sacht wer­den, stellt der Ent­zug der Noxe die beste Mög­lich­keit zur Sym­ptom­lin­de­rung dar. Bei der sel­ten auf­tre­ten­den aku­ten Poly­ra­di­ku­li­tis (Guil­lain-Barré-Syn­drom) und bei der chro­nisch ent­zünd­li­chen, ent­mar­ken­den Neu­ro­pa­thie wer­den Immun­glo­bu­line und Plas­ma­phe­rese the­ra­peu­tisch ein­ge­setzt; Pati­en­ten mit Guil­lain-Barré-Syn­drom wer­den zusätz­lich inten­siv­me­di­zi­nisch betreut.

© Öster­rei­chi­sche Ärz­te­zei­tung Nr. 8 /​25.04.2011